La myopie

La myopie est un trouble de la vision qui touche près d'un tiers de la population mondiale, avec une prévalence en augmentation constante ces dernières décennies. Ce défaut visuel se caractérise par une vision nette de près mais floue de loin, nécessitant souvent une correction optique ou médicale.

Définition de la myopie

La myopie (du grec "myein" = fermer et "ops" = œil) est un trouble de la réfraction oculaire où l'image des objets éloignés se forme en avant de la rétine au lieu de sur la rétine, ce qui entraîne une vision floue de loin. Ce défaut est généralement dû à un œil trop long (myopie axile) ou à une cornée trop courbée (myopie de courbure).

Degrés de myopie :
- Myopie légère : -0,25 à -3,00 dioptries
- Myopie moyenne : -3,25 à -6,00 dioptries
- Myopie forte : au-delà de -6,00 dioptries

Symptômes de la myopie

Les principaux symptômes permettant de suspecter une myopie incluent :

• Vision floue des objets éloignés
• Nécessité de plisser les yeux pour voir net
• Maux de tête fréquents
• Fatigue oculaire, surtout en conduite ou au cinéma
• Difficultés à lire les panneaux routiers ou le tableau en classe
• Rapprochement excessif des objets pour les voir net (livres, écrans)

Causes et facteurs de risque

Facteurs génétiques

La myopie a une forte composante héréditaire. Le risque est de 20% si un parent est myope, 40% si les deux le sont. Plus de 200 gènes associés à la myopie ont été identifiés.

Facteurs environnementaux

Le manque d'exposition à la lumière naturelle et le travail prolongé en vision de près (lecture, écrans) sont des facteurs majeurs dans le développement de la myopie, surtout chez l'enfant.

Autres facteurs

Certaines maladies (diabète, cataracte), la prématurité ou des carences nutritionnelles peuvent favoriser la myopie.

Épidémie de myopie : La prévalence mondiale de la myopie a considérablement augmenté ces dernières décennies, en particulier en Asie de l'Est où elle atteint 80-90% chez les jeunes adultes. Cette "épidémie" serait liée aux changements de mode de vie.

Diagnostic et bilans

Le diagnostic de myopie repose sur un examen ophtalmologique complet comprenant :

• Mesure de l'acuité visuelle : test avec tableau de lettres à différentes distances
• Réfraction : détermination de la correction nécessaire avec un réfractomètre ou essai de verres correcteurs
• Examen du fond d'œil : particulièrement important pour les myopies fortes (risque de lésions rétiniennes)
• Topographie cornéenne : analyse de la courbure de la cornée
• Biométrie oculaire : mesure de la longueur axiale de l'œil

Traitements de la myopie

Correction optique

Les solutions les plus courantes pour corriger la myopie sont :

• Lunettes correctrices : verres concaves (divergents) qui reculent l'image sur la rétine
• Lentilles de contact : offrent un champ visuel plus large que les lunettes
• Orthokératologie : lentilles rigides portées la nuit qui aplatissent temporairement la cornée

Traitements chirurgicaux

Plusieurs techniques chirurgicales existent pour corriger définitivement la myopie :

• LASIK : remodelage de la cornée au laser excimer
• PKR : PhotoKératectomie Réfractive, alternative au LASIK
• Implant phaque : lentille intraoculaire sans retirer le cristallin
• Remplacement du cristallin : pour les myopies très fortes ou après 45 ans

Nouveautés thérapeutiques : Des collyres à base d'atropine diluée (0,01%) se montrent prometteurs pour ralentir la progression de la myopie chez l'enfant, avec moins d'effets secondaires que les concentrations traditionnelles.

Prévention et conseils

Bien qu'on ne puisse pas toujours prévenir la myopie, certaines mesures peuvent ralentir sa progression, surtout chez l'enfant :

• Passer au moins 2 heures par jour à l'extérieur (effet protecteur de la lumière naturelle)
• Limiter le temps passé sur les écrans et faire des pauses régulières (règle du 20-20-20 : toutes les 20 minutes, regarder à 20 pieds pendant 20 secondes)
• Maintenir une distance de lecture d'au moins 30 cm
• Assurer un bon éclairage lors des activités de près
• Consulter régulièrement un ophtalmologiste (tous les 1-2 ans)

Complications possibles

Les myopies fortes (au-delà de -6 dioptries) augmentent le risque de :

• Décollement de rétine (risque multiplié par 10)
• Glaucome (pression oculaire élevée)
• Cataracte précoce
• Maculopathie myopique (dégénérescence de la zone centrale de la rétine)

Un suivi ophtalmologique régulier avec examen du fond d'œil est essentiel pour détecter précocement ces complications.

Attention : L'apparition brutale de corps flottants, d'éclairs lumineux ou d'une baisse soudaine de la vision nécessite une consultation ophtalmologique en urgence (risque de décollement de rétine).

Sources et références :
- Organisation Mondiale de la Santé (OMS) - Rapport sur la vision 2019
- American Academy of Ophthalmology (AAO) - Guidelines on Myopia Management
- Société Française d'Ophtalmologie (SFO) - Recommandations sur la myopie
- Holden BA et al. Global Prevalence of Myopia and High Myopia... (Ophthalmology, 2016)
- Flitcroft DI. The complex interactions of retinal... (Progress in Retinal and Eye Research, 2012)

Cancer de la cavité buccale

Le cancer de la cavité buccale représente un enjeu majeur de santé publique, avec environ 300 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année dans le monde. Ce type de cancer, souvent détecté à un stade avancé, nécessite une prise en charge multidisciplinaire et une sensibilisation accrue du public aux facteurs de risque et aux signes précoces.

Définition et anatomie

Le cancer de la cavité buccale est une tumeur maligne qui se développe à partir des tissus de la bouche. La cavité buccale comprend plusieurs structures anatomiques :

• La langue mobile (partie antérieure des 2/3 de la langue)
• Le plancher buccal (sous la langue)
• La face interne des joues (muqueuse buccale)
• Les gencives (gencive supérieure et inférieure)
• Le palais dur
• La région rétromolaire (derrière les dents de sagesse)

Note : Les cancers des lèvres, de la partie postérieure de la langue (base de langue) et de l'oropharynx sont classés séparément car leur comportement et leur prise en charge diffèrent.

Épidémiologie et facteurs de risque

Le cancer buccal représente environ 2% de tous les cancers. Son incidence varie considérablement selon les régions du monde, avec des taux plus élevés dans certains pays d'Asie et d'Europe de l'Est.

Principaux facteurs de risque :

• Tabac : Responsable d'environ 75% des cas (fumé ou chiqué)
• Alcool : Augmente le risque de 5 à 6 fois, avec un effet synergique avec le tabac
• HPV (virus du papillome humain) : Certaines souches (notamment HPV-16) sont impliquées
• Hygiène buccale déficiente : Irritation chronique des muqueuses
• Exposition professionnelle : Poussières de bois, nickel, amiante
• Alimentation carencée : Faible consommation de fruits et légumes

Symptômes et signes cliniques

Les manifestations du cancer buccal peuvent être variées et parfois subtiles aux stades précoces :

• Lésion persistante : Ulcération, plaque blanche (leucoplasie) ou rouge (érythroplasie) ne guérissant pas en 2-3 semaines
• Douleur : Surtout lors de la mastication ou de la déglutition
• Mobilité dentaire anormale : Sans cause parodontale évidente
• Saignements : Spontanés ou au contact
• Difficultés à parler ou mastiquer : Due à la gêne mécanique
• Ganglion cervical : Adénopathie souvent indolore

Alerte : Toute lésion buccale persistante plus de 15 jours doit faire l'objet d'une consultation médicale, même en l'absence de douleur.

Diagnostic et bilan

Examen clinique

Le médecin procède à une inspection minutieuse de toute la cavité buccale et à une palpation des lésions et des aires ganglionnaires cervicales. Un examen ORL complet est systématique.

Examens complémentaires

• Biopsie : Prélèvement d'un fragment de la lésion pour analyse histologique
• Panendoscopie : Exploration sous anesthésie générale des voies aérodigestives supérieures
• Imagerie : Scanner, IRM ou PET-scan pour évaluer l'extension locale et à distance
• Bilan d'extension : Recherche de métastases (poumon, foie, os)

Classification et stadification

Le cancer buccal est classé selon le système TNM (Tumeur, Nodes/Nœuds, Métastases) de l'UICC (Union Internationale Contre le Cancer) :

• T : Taille et extension de la tumeur primitive (T1 à T4)
• N : Atteinte ganglionnaire régionale (N0 à N3)
• M : Présence de métastases à distance (M0 ou M1)

Ces éléments permettent de déterminer le stade de I à IV, crucial pour le pronostic et le choix thérapeutique.

Traitements

La prise en charge est multidisciplinaire (chirurgien, oncologue, radiothérapeute) et adaptée à chaque cas.

Chirurgie

Méthode de référence pour les tumeurs localisées, consistant en l'exérèse large de la tumeur avec des marges de sécurité. Peut nécessiter :

• Résection osseuse (mandibulectomie ou maxillectomie partielle)
• Curage ganglionnaire cervical
• Reconstruction par lambeaux (libres ou pédiculés)

Radiothérapie

Utilisée seule pour les petites tumeurs ou en complément de la chirurgie. Peut être :

• Externe (la plus courante)
• Interne (curiethérapie)

Chimiothérapie

Principalement en association avec la radiothérapie (radiochimiothérapie concomitante) ou pour les formes avancées/métastatiques.

Thérapies ciblées

Le cétuximab (anti-EGFR) est approuvé dans certaines indications.

Pronostic et suivi

La survie à 5 ans varie selon le stade au diagnostic :

• Stade I : 80-90%
• Stade II : 60-70%
• Stade III : 40-50%
• Stade IV : 20-30%

Le suivi post-traitement est essentiel pour détecter d'éventuelles récidives ou seconds cancers (risque accru chez ces patients).

Prévention et recommandations

Prévention primaire

• Arrêt du tabac sous toutes ses formes
• Modération de la consommation d'alcool
• Vaccination contre le HPV (efficacité en prévention des cancers HPV-induits)
• Hygiène buccodentaire rigoureuse
• Alimentation riche en fruits et légumes

Dépistage

L'auto-examen régulier de la bouche et une consultation annuelle chez le dentiste permettent une détection précoce.

Technique d'auto-examen : Devant un miroir, inspecter et palper toutes les zones de la bouche (langue, plancher, joues, palais) à la recherche de lésions anormales.

Vivre avec un cancer buccal

Les traitements peuvent entraîner des séquelles fonctionnelles et esthétiques nécessitant un accompagnement spécifique :

• Rééducation de la parole et de la déglutition
• Soins dentaires adaptés (fréquents problèmes de sécheresse buccale et caries)
• Soutien psychologique
• Aides nutritionnelles (compléments, sonde gastrique si nécessaire)

Références et sources :

• Organisation Mondiale de la Santé (OMS) - Classification des tumeurs de la tête et du cou
• Institut National du Cancer (INCa) - Recommandations de prise en charge 2022
• National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines
• American Cancer Society - Oral Cavity and Oropharyngeal Cancer
• Société Française d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale

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Cancer des glandes salivaires

Le cancer des glandes salivaires est une pathologie rare mais complexe qui touche les glandes responsables de la production de salive. Bien que représentant moins de 5% de tous les cancers de la tête et du cou, sa prise en charge nécessite une approche multidisciplinaire en raison de la complexité anatomique de la région et de la diversité des types histologiques.

Définition et anatomie

Les glandes salivaires sont divisées en deux groupes principaux : les glandes salivaires majeures (parotides, sous-maxillaires et sublinguales) et les glandes salivaires mineures (environ 600 à 1000 réparties dans la muqueuse des voies aérodigestives supérieures).

Types histologiques

• Carcinome mucoépidermoïde (le plus fréquent, 30-40% des cas)
• Carcinome adénoïde kystique (10-15%)
• Adénocarcinome (10%)
• Carcinome à cellules acineuses (5-10%)
• Tumeurs mixtes malignes (5%)

À savoir : La glande parotide est la plus fréquemment touchée (70-80% des cas), suivie des glandes sous-maxillaires (10-15%) et des glandes sublinguales (1%).

Symptômes et signes cliniques

Les manifestations cliniques varient selon la localisation et le stade de la tumeur. Les symptômes peuvent être discrets au début, ce qui retarde souvent le diagnostic.

Symptômes principaux

• Masse indolore (dans 60% des cas) ou douloureuse dans la région des glandes salivaires
• Augmentation progressive de volume
• Douleurs locales irradiant vers l'oreille (otalgie réflexe)
• Difficultés à avaler (dysphagie)
• Paralysie faciale (en cas d'atteinte du nerf facial dans les tumeurs parotidiennes)
• Ulcération muqueuse pour les tumeurs des glandes salivaires mineures

Alerte : Toute masse des glandes salivaires persistante plus de 3 semaines, surtout si elle est dure, fixe ou associée à des adénopathies, doit faire l'objet d'une exploration spécialisée.

Diagnostic et bilan

Le diagnostic du cancer des glandes salivaires repose sur un ensemble d'examens cliniques, d'imagerie et anatomopathologiques.

Examens d'imagerie

• Échographie cervicale : Premier examen souvent réalisé
• IRM : Examen de référence pour l'étude des tissus mous
• Scanner cervico-facial : Pour l'étude des structures osseuses
• TEP-scan : Dans le bilan d'extension des formes avancées

Examens anatomopathologiques

• Cytoponction à l'aiguille fine (CPAF) : Souvent réalisée en première intention
• Biopsie-exérèse : Pour les petites tumeurs accessibles
• Biopsie chirurgicale : Pour les tumeurs plus volumineuses

Classification TNM

Le staging repose sur la classification TNM de l'UICC/AJCC (8ème édition) qui tient compte de la taille tumorale (T), de l'atteinte ganglionnaire (N) et des métastases à distance (M).

Traitements

La prise en charge thérapeutique dépend du type histologique, du stade, de la localisation et de l'état général du patient. Elle est généralement pluridisciplinaire.

Chirurgie

Principal traitement des cancers des glandes salivaires localisés. Les techniques varient selon la localisation :

• Parotidectomie : Totale ou partielle avec préservation du nerf facial quand possible
• Exérèse de la glande sous-maxillaire
• Curage ganglionnaire en cas d'atteinte ou de risque d'atteinte ganglionnaire

Radiothérapie

• Adjuvante après chirurgie en cas de facteurs de mauvais pronostic
• Exclusive pour les tumeurs inopérables
• Techniques modernes : radiothérapie conformationnelle avec modulation d'intensité (RCMI)

Chimiothérapie

Rôle limité, principalement dans les formes métastatiques. Les protocoles utilisent souvent :

• Cisplatine
• 5-fluorouracile
• Paclitaxel
• Médicaments ciblés dans certains sous-types

Pronostic et suivi

Le pronostic dépend de nombreux facteurs : type histologique, grade, stade, qualité de l'exérèse chirurgicale, etc. Le suivi repose sur :

• Examens cliniques réguliers
• Imagerie (IRM/Scanner) selon le risque de récidive
• Prise en charge des séquelles (sécheresse buccale, troubles du goût, paralysie faciale)

Pronostic : Le taux de survie à 5 ans varie de 90% pour les stades précoces à moins de 30% pour les formes métastatiques. Les carcinomes adénoïdes kystiques ont souvent une évolution prolongée avec des métastases tardives.

Conseils et recommandations

Pour les patients

• Consulter rapidement devant toute masse persistante au niveau des glandes salivaires
• Arrêter le tabac et limiter la consommation d'alcool
• Maintenir une bonne hygiène bucco-dentaire
• Suivre rigoureusement le programme de suivi post-traitement

Pour les professionnels de santé

• Orienter rapidement vers un spécialiste devant toute suspicion
• Privilégier une prise en charge dans des centres spécialisés
• Envisager une discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP)
• Proposer un soutien psychologique aux patients

Recherche et perspectives

Les avancées récentes concernent :

• L'identification de mutations génétiques spécifiques (comme dans les tumeurs mucoépidermoïdes)
• Le développement de thérapies ciblées
• L'amélioration des techniques de radiothérapie
• Les techniques de reconstruction chirurgicale

Sources et références :
- National Cancer Institute (2023). Salivary Gland Cancer Treatment.
- Société Française d'ORL (2022). Recommandations pour la pratique clinique : tumeurs des glandes salivaires.
- Barnes L, et al. (2022). WHO Classification of Head and Neck Tumours, 5th Edition.
- Clinical Oncology (2023). Salivary gland tumours: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines.
- Institut Curie (2023). Prise en charge des cancers des glandes salivaires.

Cancer des surrénales

Définition et généralités

Le cancer des surrénales, ou carcinome corticosurrénalien, est une tumeur maligne rare qui se développe dans les glandes surrénales. Ces petites glandes triangulaires situées au-dessus des reins produisent des hormones essentielles comme le cortisol, l'aldostérone et les androgènes.

Les cancers surrénaliens représentent seulement 0,02% de tous les cancers, avec une incidence estimée à 1-2 cas par million d'habitants par an. Ils peuvent survenir à tout âge mais présentent deux pics de fréquence : avant 5 ans et entre 40-50 ans.

Types de tumeurs surrénaliennes

• Tumeurs corticosurrénaliennes : les plus fréquentes, développées à partir du cortex surrénalien
• Phéochromocytomes malins : tumeurs de la médullosurrénale (plus rares)
• Métastases surrénaliennes : provenant d'autres cancers (poumon, sein, rein)

Symptômes et manifestations cliniques

Les symptômes varient selon que la tumeur est sécrétante ou non, et selon le type d'hormones produites :

Symptômes des tumeurs sécrétantes

• Syndrome de Cushing (excès de cortisol) : prise de poids, visage rond et rouge, vergetures, hypertension, diabète
• Hyperaldostéronisme : hypertension artérielle sévère, faiblesse musculaire
• Virilisation (excès d'androgènes) : hirsutisme, acné, voix grave chez la femme
• Phéochromocytome : poussées hypertensives, palpitations, sueurs, maux de tête

Symptômes des tumeurs non sécrétantes

• Douleurs abdominales ou dorsales
• Masse palpable
• Symptômes généraux (fatigue, perte de poids)
• Découverte fortuite sur une imagerie (incidentalome)

Attention : Environ 50% des carcinomes corticosurrénaliens sont découverts à un stade avancé avec des métastases (foie, poumons, os). Un diagnostic précoce améliore significativement le pronostic.

Diagnostic et bilan

Le diagnostic repose sur un ensemble d'examens cliniques, biologiques et radiologiques :

Bilan hormonal

• Dosage du cortisol libre urinaire (CLU) et test de freinage à la dexaméthasone
• Dosage de l'aldostérone et de la rénine
• Dosage des androgènes (DHEA-S, testostérone)
• Catécholamines urinaires (en cas de suspicion de phéochromocytome)

Imagerie médicale

• Scanner abdominal : examen de première intention pour caractériser la lésion
• IRM : utile pour évaluer l'extension locale et l'envahissement vasculaire
• TEP-scan au FDG : pour détecter les métastases et le caractère malin
• Scintigraphie (MIBG ou octréoscan) pour les phéochromocytomes

Critères de malignité

Les critères radiologiques de Weiss (en histologie) et les scores comme le score de Weiss modifié aident à différencier les tumeurs bénignes des malignes :

• Taille > 4-6 cm
• Densité spontanée au scanner > 10 UH
• Prise de contraste hétérogène
• Nécrose ou hémorragie intratumorale
• Envahissement locorégional ou métastases

Traitements

La prise en charge est multidisciplinaire (endocrinologue, chirurgien, oncologue) et dépend du stade de la maladie :

Chirurgie

Traitement de référence pour les tumeurs localisées :

• Surrénalectomie : ablation de la glande surrénale atteinte
• Approche laparoscopique pour les petites tumeurs sans critère de malignité
• Chirurgie ouverte pour les grosses tumeurs ou suspectes de malignité
• Exérèse des métastases si possible (foie, poumon)

Traitements médicaux

• Médicaments antitumoraux : mitotane (Lysodren®), chimiothérapie (cisplatine, doxorubicine, étoposide)
• Traitements ciblés : sunitinib, cabozantinib en essais cliniques
• Immunothérapie : pembrolizumab en cours d'évaluation
• Traitement hormonal : pour contrôler les sécrétions hormonales excessives

Radiothérapie

Utilisée principalement pour :

• Traiter les métastases osseuses douloureuses
• Réduire le risque de récidive locale après chirurgie
• Radiothérapie stéréotaxique pour certaines métastases

Le mitotane reste la pierre angulaire du traitement médical, avec un double effet antitumoral et antisécrétoire. Son dosage sanguin doit être régulièrement surveillé (niveau thérapeutique 14-20 mg/L).

Pronostic et suivi

Le pronostic dépend principalement du stade au diagnostic :

• Stade I (tumeur ≤5 cm) : survie à 5 ans > 80%
• Stade II (tumeur >5 cm sans envahissement) : 50-60%
• Stade III (envahissement local ou ganglionnaire) : 20-35%
• Stade IV (métastases) : < 10% à 5 ans

Surveillance post-traitement

• Examens cliniques réguliers
• Bilan hormonal annuel
• Scanner thoraco-abdomino-pelvien tous les 3-6 mois
• Surveillance du taux de mitotane si traitement en cours

Conseils et recommandations

Pour les patients

• Signaler tout symptôme nouveau ou aggravé à votre médecin
• Respecter scrupuleusement le traitement et les suivis
• Maintenir une alimentation équilibrée et une activité physique adaptée
• Gérer le stress et se faire accompagner psychologiquement si besoin

Pour les proches

• Être à l'écoute et soutenir le patient dans son parcours de soins
• Participer aux consultations si le patient le souhaite
• Se renseigner sur la maladie pour mieux comprendre
• Prendre soin de soi pour éviter l'épuisement

En cas de surrénalectomie bilatérale ou d'insuffisance surrénale, le patient doit porter une carte mentionnant son traitement substitutif (hydrocortisone) et savoir doubler les doses en cas de stress ou d'infection (règle du doublement).

Sources et références

1. Société Française d'Endocrinologie - Recommandations sur les tumeurs surrénaliennes (2022)
2. National Cancer Institute - Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)
3. European Society of Endocrinology - Clinical Practice Guidelines on adrenal incidentalomas (2016)
4. Fassnacht M et al. - Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline (2018)
5. Libé R - Adrenocortical carcinoma (ACC): diagnosis, prognosis, and treatment (Frontiers in Endocrinology, 2015)

Pour en savoir plus

- Association Surrénales (France) : www.association-surrenales.fr
- Orphanet : portail des maladies rares (www.orpha.net)
- Réseau européen de référence sur les cancers endocriniens rares (ENSAT)

Le cancer du poumon à petites cellules (CPPC)

Le cancer du poumon à petites cellules (CPPC), également appelé carcinome à petites cellules, représente environ 10 à 15% de tous les cancers du poumon. Ce type de cancer se caractérise par sa croissance rapide et sa tendance à métastaser précocement. Bien que moins fréquent que le cancer du poumon non à petites cellules, le CPPC est particulièrement agressif et nécessite une prise en charge spécifique.

Définition et caractéristiques

Le CPPC est un type de cancer neuroendocrinien qui prend naissance dans les cellules neuroendocrines des bronches. Il se distingue histologiquement par la petite taille de ses cellules (environ le tiers de la taille d'une cellule normale), avec un noyau dense et peu de cytoplasme.

Classification : Le CPPC est classé en deux stades principaux : maladie limitée (confined to one hemithorax) et maladie étendue (métastases à distance). Cette classification guide les options thérapeutiques.

Épidémiologie

• Représente 10-15% des cancers pulmonaires
• Principalement associé au tabagisme (95% des cas)
• Âge moyen au diagnostic : 60-70 ans
• Plus fréquent chez les hommes, mais l'incidence chez les femmes augmente

Symptômes du CPPC

Les symptômes du CPPC peuvent être divisés en symptômes locaux (liés à la tumeur primitive), symptômes de métastases et syndromes paranéoplasiques.

Symptômes courants

• Toux persistante (75% des cas)
• Dyspnée (essoufflement)
• Douleur thoracique
• Hémoptysie (crachats de sang)
• Perte de poids inexpliquée
• Fatigue importante

Symptômes de métastases

• Douleurs osseuses (métastases osseuses)
• Céphalées, troubles neurologiques (métastases cérébrales)
• Ictère (métastases hépatiques)

Syndromes paranéoplasiques

Particulièrement fréquents dans le CPPC, ces syndromes sont dus à la sécrétion de substances hormonales ou hormon-like par la tumeur :

• Syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH)
• Syndrome de Cushing paranéoplasique
• Syndrome de Lambert-Eaton
• Hypercalcémie

Attention : Environ 5% des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, ce qui souligne l'importance du dépistage chez les populations à risque.

Diagnostic du CPPC

Le diagnostic du CPPC repose sur une combinaison d'examens cliniques, d'imagerie et d'analyses histologiques.

Examens d'imagerie

• Radiographie thoracique : Première ligne mais peu sensible
• Scanner thoracique : Standard pour évaluer l'étendue de la maladie
• TEP-scan : Utile pour le bilan d'extension
• IRM cérébrale : Indiquée systématiquement (forte propension aux métastases cérébrales)

Examens histologiques

La confirmation histologique est indispensable et peut être obtenue par :

• Biopsie bronchique (fibroscopie)
• Ponction transparétale guidée par scanner
• Biopsie d'une métastase accessible
• Cyclologie des crachats ou liquide pleural

Bilan d'extension

Une fois le diagnostic confirmé, un bilan d'extension complet est nécessaire :

• Scanner thoraco-abdomino-pelvien
• IRM cérébrale
• Scintigraphie osseuse si suspicion de métastases osseuses
• Bilan biologique complet (NFS, ionogramme, LDH, etc.)

Traitement du CPPC

Le traitement du CPPC dépend principalement du stade de la maladie (limitée ou étendue) et de l'état général du patient.

Maladie limitée

• Chimiothérapie : Platine-étoposide (schéma EP) en première ligne
• Radiothérapie thoracique : Concomitante à la chimiothérapie
• Radiothérapie cérébrale prophylactique : Pour prévenir les métastases cérébrales

Maladie étendue

• Chimiothérapie : Platine-étoposide ou platine-irinotécan
• Immunothérapie : Atezolizumab en association avec la chimiothérapie
• Radiothérapie : Palliative pour les symptômes
• Radiothérapie cérébrale prophylactique : En cas de bonne réponse à la chimiothérapie

Pronostic : Malgré les progrès thérapeutiques, le pronostic reste réservé avec une survie médiane de 15-20 mois pour la maladie limitée et 10-12 mois pour la maladie étendue. Les taux de survie à 5 ans sont de 10-13% et 1-2% respectivement.

Suivi et surveillance

Le suivi après traitement initial vise à détecter précocement les récidives et gérer les séquelles des traitements :

• Examens cliniques réguliers
• Scanner thoraco-abdomino-pelvien tous les 3-6 mois
• Surveillance des paramètres biologiques
• Prise en charge des effets secondaires des traitements
• Support psychologique

Conseils et recommandations

Prévention

• Arrêt du tabac : La mesure la plus efficace pour prévenir le CPPC
• Éviction des carcinogènes professionnels : Amiante, radon, etc.
• Mode de vie sain : Alimentation équilibrée, activité physique

Pour les patients diagnostiqués

• Arrêt immédiat du tabac (améliore la réponse aux traitements)
• Vaccinations recommandées (grippe, pneumocoque)
• Nutrition adaptée pour lutter contre la cachexie
• Activité physique adaptée
• Support psychologique

Recherche clinique : De nombreux essais cliniques sont en cours pour améliorer le traitement du CPPC. Les patients peuvent discuter avec leur oncologue de la possibilité d'y participer.

Références et sources

1. National Comprehensive Cancer Network (NCCN) Guidelines - Small Cell Lung Cancer (2023)

2. Société Française de Pneumologie - Recommandations sur le cancer bronchique (2022)

3. American Cancer Society - Small Cell Lung Cancer Overview (2023)

4. UpToDate - Small cell lung cancer: Treatment and prognosis (2023)

5. ESMO Clinical Practice Guidelines for lung cancer (2021)

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Cancer du poumon (Carcinome épidermoïde pulmonaire)

Définition

Le carcinome épidermoïde pulmonaire, également appelé carcinome squameux, est un type de cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC) qui représente environ 25 à 30% de tous les cancers pulmonaires. Il se développe à partir des cellules épithéliales squameuses qui tapissent les voies respiratoires, principalement dans les bronches centrales.

Le carcinome épidermoïde est fortement associé au tabagisme, avec environ 90% des cas survenant chez des fumeurs ou d'anciens fumeurs.

Épidémiologie

Ce type de cancer touche principalement les hommes âgés de 50 à 70 ans, bien que son incidence chez les femmes augmente parallèlement à l'augmentation du tabagisme féminin. Sa fréquence relative a diminué ces dernières décennies au profit de l'adénocarcinome, probablement en raison des modifications des habitudes tabagiques (filtres, inhalation plus profonde).

Symptômes

Les symptômes du carcinome épidermoïde pulmonaire varient selon la localisation et le stade de la tumeur :

• Toux persistante (souvent le premier symptôme)
• Hémoptysie (crachats de sang)
• Dyspnée (essoufflement)
• Douleur thoracique
• Infections pulmonaires récurrentes (pneumonies, bronchites)
• Perte de poids inexpliquée
• Fatigue persistante
• Enrouement (si atteinte du nerf récurrent)

Attention : Dans les stades précoces, le carcinome épidermoïde peut être asymptomatique, ce qui retarde souvent le diagnostic. Un dépistage précoce par scanner thoracique faible dose est recommandé pour les gros fumeurs.

Diagnostic

Le diagnostic du carcinome épidermoïde pulmonaire repose sur plusieurs examens complémentaires :

Examens d'imagerie

• Radiographie thoracique : Peut montrer une opacité pulmonaire, une atélectasie ou une hypertrophie hilaire
• Scanner thoracique : Permet de préciser la taille, la localisation et l'extension de la tumeur
• TEP-scan (Tomographie par Emission de Positons) : Pour évaluer l'extension métastatique

Examens endoscopiques

• Bronchoscopie : Visualisation directe des lésions et biopsies
• Échoendoscopie bronchique (EBUS) : Pour le staging ganglionnaire

Examens anatomopathologiques

Le diagnostic définitif repose sur l'examen histologique des prélèvements obtenus par :

• Biopsie bronchique
• Biopsie transparoiétale guidée par scanner
• Cytoaspiration à l'aiguille fine
• Analyse du liquide pleural en cas d'épanchement

Classification histologique

L'OMS classe les carcinomes épidermoïdes pulmonaires en :

• Carcinome épidermoïde kératinisant
• Carcinome épidermoïde non kératinisant
• Carcinome épidermoïde basaloïde
• Carcinome à cellules fusiformes (variante)

Stadification (classification TNM)

La stadification suit la classification TNM de l'UICC (8ème édition) :

Tumeur primitive (T)

• Tis : Carcinome in situ
• T1 : Tumeur ≤ 3 cm
• T2 : Tumeur > 3 cm mais ≤ 5 cm ou extension locale
• T3 : Tumeur > 5 cm ≤ 7 cm ou envahissement local
• T4 : Tumeur > 7 cm ou envahissement des structures adjacentes

Ganglion (N)

• N0 : Pas d'atteinte ganglionnaire
• N1 : Atteinte des ganglions péri-bronchiques ou hilaires homolatéraux
• N2 : Atteinte des ganglions médiastinaux homolatéraux
• N3 : Atteinte des ganglions controlatéraux ou sus-claviculaires

Métastases (M)

• M0 : Pas de métastase à distance
• M1 : Présence de métastases à distance

Traitement

Le traitement du carcinome épidermoïde pulmonaire dépend du stade de la maladie, de l'état général du patient et des comorbidités associées.

Stades précoces (I-II)

• Chirurgie : Lobectomie (standard) ou résection plus étendue si nécessaire
• Radiothérapie stéréotaxique (SBRT) pour les patients non opérables
• Chimiothérapie adjuvante pour les stades IB à haut risque et stades II-III

Stade localement avancé (III)

• Radio-chimiothérapie concomitante (traitement standard)
• Immunothérapie (durvalumab) en consolidation après radio-chimiothérapie
• Chirurgie dans certains sous-groupes sélectionnés

Stade métastatique (IV)

• Immunothérapie (pembrolizumab, nivolumab) en monothérapie ou combinaison
• Chimiothérapie à base de sels de platine
• Thérapies ciblées (rarement, car peu de mutations actionnables)
• Traitements symptomatiques et soins de support

Les progrès récents en immunothérapie ont significativement amélioré la survie des patients atteints de carcinome épidermoïde pulmonaire avancé, avec des taux de réponse de 15-30% et des survies prolongées chez certains patients.

Pronostic

Le pronostic dépend principalement du stade au diagnostic :

• Stade I : Survie à 5 ans de 60-80%
• Stade II : Survie à 5 ans de 30-50%
• Stade III : Survie à 5 ans de 10-30%
• Stade IV : Survie médiane de 8-12 mois (améliorée avec les nouveaux traitements)

Prévention et recommandations

Prévention primaire

• Arrêt du tabac : La mesure la plus efficace pour prévenir le cancer du poumon
• Éviction des cancérogènes professionnels (amiante, radon, silice...)
• Alimentation riche en fruits et légumes

Dépistage

Un dépistage par scanner thoracique faible dose est recommandé pour :

• Fumeurs ou anciens fumeurs de 50 à 80 ans
• Ayant un tabagisme ≥ 20 paquets-années
• Encore fumeurs ou ayant arrêté depuis moins de 15 ans

Recommandations pour les patients

• Arrêt impératif du tabac (améliore le pronostic quel que soit le stade)
• Vaccination contre la grippe et le pneumocoque
• Réhabilitation respiratoire si nécessaire
• Suivi régulier après traitement
• Accompagnement psychologique

Recherche et perspectives

Les axes de recherche actuels sur le carcinome épidermoïde pulmonaire incluent :

• Identification de biomarqueurs prédictifs de réponse à l'immunothérapie
• Développement de nouvelles combinaisons thérapeutiques
• Amélioration des techniques de radiothérapie
• Médecine personnalisée basée sur le profil moléculaire
• Optimisation des stratégies de dépistage

Références et sources

1. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (5th Edition, 2021)

2. NCCN Guidelines® for Non-Small Cell Lung Cancer (Version 3.2023)

3. ESMO Clinical Practice Guidelines for lung cancer (2022)

4. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2023

5. National Lung Screening Trial Research Team. Reduced lung-cancer mortality with low-dose computed tomographic screening. N Engl J Med. 2011

Images libres de droit provenant de Unsplash

Cancer du poumon (adénocarcinome)

Définition et généralités

L'adénocarcinome pulmonaire est le type histologique le plus fréquent de cancer bronchique primitif, représentant environ 40% des cancers du poumon. Il s'agit d'un cancer qui se développe à partir des cellules glandulaires des bronches ou des alvéoles pulmonaires. Ce cancer appartient à la catégorie des cancers non à petites cellules (CBNPC), qui représentent 85% des cancers pulmonaires.

À savoir : L'adénocarcinome est le type de cancer du poumon le plus fréquent chez les non-fumeurs et chez les femmes. Son incidence a considérablement augmenté au cours des dernières décennies.

Épidémiologie

L'adénocarcinome représente environ 30 à 40% de tous les cancers du poumon. Son incidence est en augmentation, notamment chez les femmes et les non-fumeurs. L'âge moyen au diagnostic se situe entre 60 et 70 ans, bien que des cas plus précoces puissent survenir.

Facteurs de risque

• Tabagisme : Principal facteur de risque, bien que 15-20% des adénocarcinomes surviennent chez des non-fumeurs
• Exposition au radon : Deuxième cause de cancer du poumon
• Exposition professionnelle : Amiante, arsenic, nickel, hydrocarbures aromatiques polycycliques
• Pollution atmosphérique : Particules fines
• Antécédents familiaux : Prédisposition génétique possible

Symptômes et signes cliniques

Les symptômes de l'adénocarcinome pulmonaire sont souvent non spécifiques et peuvent apparaître tardivement dans l'évolution de la maladie. Certains patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, la tumeur étant découverte fortuitement sur une radiographie thoracique.

Symptômes courants

• Toux persistante (plus de 3 semaines) ou modification d'une toux chronique
• Dyspnée (essoufflement) d'aggravation progressive
• Hémoptysie (crachats sanglants)
• Douleur thoracique persistante, souvent unilatérale
• Infections bronchopulmonaires à répétition
• Altération de l'état général : fatigue, amaigrissement, anorexie

Symptômes liés aux métastases

• Métastases cérébrales : céphalées, troubles neurologiques focaux, crises d'épilepsie
• Métastases osseuses : douleurs osseuses, fractures pathologiques
• Métastases hépatiques : ictère, hépatomégalie
• Métastases surrénaliennes : souvent asymptomatiques

Attention : La présence de symptômes ne signifie pas nécessairement un cancer, mais toute toux persistante ou modification de la toux habituelle chez un fumeur doit faire consulter un médecin.

Diagnostic et bilan

Le diagnostic de l'adénocarcinome pulmonaire repose sur un ensemble d'examens cliniques, radiologiques et histologiques. La confirmation histologique est indispensable avant toute décision thérapeutique.

Examens d'imagerie

• Radiographie thoracique : Première étape, peut révéler une opacité pulmonaire
• Scanner thoracique : Examen clé pour caractériser la lésion et rechercher des adénopathies
• PET-scan (TEP-scan) : Évalue l'extension locorégionale et à distance
• IRM cérébrale : En cas de suspicion de métastases cérébrales

Examens endoscopiques

• Fibroscopie bronchique : Permet une visualisation directe et des prélèvements
• Échoendoscopie bronchique (EBUS) : Pour le staging ganglionnaire
• Thoracoscopie : En cas de doute diagnostique ou pour bilan d'extension

Examens histologiques et moléculaires

• Biopsie : Cytologie ou histologie pour confirmation diagnostique
• Analyse moléculaire : Recherche de mutations (EGFR, ALK, ROS1, BRAF, etc.)
• PD-L1 : Expression pour évaluer la réponse possible à l'immunothérapie

Classification et stadification

La stadification de l'adénocarcinome pulmonaire suit la classification TNM (8ème édition) de l'Union Internationale Contre le Cancer (UICC) et de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC).

Classification TNM

• T (Tumeur) : Taille et extension locale (T1 à T4)
• N (Nodes) : Atteinte ganglionnaire (N0 à N3)
• M (Métastases) : Présence de métastases (M0 ou M1)

Stades

• Stade I : Tumeur localisée sans atteinte ganglionnaire
• Stade II : Atteinte ganglionnaire hilaire ou tumeur plus volumineuse
• Stade III : Atteinte ganglionnaire médiastinale ou extension locorégionale
• Stade IV : Présence de métastases à distance

Traitements

Le traitement de l'adénocarcinome pulmonaire dépend du stade de la maladie, de l'état général du patient et des caractéristiques moléculaires de la tumeur. Il est multidisciplinaire (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, thérapies ciblées, immunothérapie).

Traitement des stades localisés (I-II)

• Chirurgie : Lobectomie (ablation d'un lobe pulmonaire) par thoracotomie ou vidéothoracoscopie
• Radiothérapie : Alternative à la chirurgie pour patients non opérables
• Chimiothérapie adjuvante : Pour stades II et certains stades IB à haut risque

Traitement des stades localement avancés (III)

• Radio-chimiothérapie concomitante : Traitement standard des stades III non opérables
• Immunothérapie adjuvante : Durvalumab après radio-chimiothérapie
• Chirurgie : Dans certains cas sélectionnés après traitement d'induction

Traitement des stades métastatiques (IV)

• Thérapies ciblées : Pour tumeurs avec mutations (EGFR, ALK, ROS1, BRAF, etc.)
• Immunothérapie : Anti-PD-1/PD-L1 en monothérapie ou combinaison
• Chimiothérapie : À base de sels de platine en l'absence de cible moléculaire
• Traitements locaux : Radiothérapie palliative pour symptômes

Révolution thérapeutique : Les thérapies ciblées et l'immunothérapie ont révolutionné le pronostic des adénocarcinomes avancés, avec des survies prolongées pour certains patients.

Pronostic et suivi

Le pronostic de l'adénocarcinome pulmonaire dépend principalement du stade au diagnostic. La survie à 5 ans varie de 60-80% pour les stades I à moins de 5% pour les stades IV. Les progrès thérapeutiques récents ont significativement amélioré la survie des stades avancés.

Facteurs pronostiques

• Stade TNM
• État général du patient (indice ECOG/PS)
• Présence de mutations ciblables
• Réponse au traitement

Suivi post-traitement

• Examens cliniques réguliers
• Scanner thoracique tous les 3-6 mois pendant 2-3 ans
• Surveillance des effets secondaires des traitements
• Prise en charge des séquelles (fonction respiratoire, fatigue, etc.)

Prévention et recommandations

La prévention primaire reste le meilleur moyen de réduire l'incidence de l'adénocarcinome pulmonaire. Le dépistage précoce peut améliorer le pronostic pour les populations à risque.

Prévention primaire

• Arrêt du tabac : Seul moyen efficace de prévention, bénéfice à tout âge
• Éviction des cancérogènes professionnels : Port des EPI
• Réduction de l'exposition au radon : Mesure dans les habitations
• Lutte contre la pollution atmosphérique

Dépistage

• Scanner thoracique faible dose : Recommandé pour les gros fumeurs (30 paquets-année)
• Consultation précoce : Devant tout symptôme respiratoire persistant

Conseils aux patients

• Arrêt impératif du tabac
• Vaccination contre la grippe et le pneumocoque
• Activité physique adaptée
• Suivi rigoureux des traitements et consultations
• Recours aux soins de support (douleur, nutrition, psycho-oncologie)

Important : L'arrêt du tabac reste bénéfique même après le diagnostic, améliorant la réponse aux traitements et réduisant les complications.

Références et sources

1. HAS - Guide ALD Cancer Bronchique Non à Petites Cellules (2016)

2. ESMO Guidelines for NSCLC (2023)

3. NCCN Guidelines for NSCLC (Version 3.2023)

4. INCa - Les cancers du poumon (2022)

5. WHO Classification of Thoracic Tumours (5th Edition, 2021)

6. American Cancer Society - Lung Cancer (2023)

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