Syndrome hépato-pulmonaire (cirrhose + dilatations vasculaires)

Définition

Le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) est une complication grave de la cirrhose hépatique caractérisée par des anomalies de la microcirculation pulmonaire entraînant une hypoxémie (diminution de l'oxygène dans le sang). Il résulte d'une vasodilatation pulmonaire et de la formation de shunts intrapulmonaires qui perturbent les échanges gazeux.

Points clés : Le SHP associe trois éléments : maladie hépatique (généralement cirrhose), dilatations vasculaires pulmonaires et hypoxémie artérielle.

Épidémiologie

Le SHP touche environ 5 à 30% des patients cirrhotiques, avec une prévalence plus élevée dans les cirrhoses alcooliques. C'est une complication grave, associée à une mortalité élevée sans transplantation hépatique.

Physiopathologie

Le mécanisme exact reste incomplètement élucidé, mais implique plusieurs facteurs :

• Augmentation de la production de monoxyde d'azote (NO) par le foie malade
• Défaut de clairance hépatique de substances vasodilatatrices
• Hyperproduction de facteurs angiogéniques (VEGF, TNF-α)
• Dilatation des vaisseaux pulmonaires précapillaires et capillaires
• Formation de shunts artério-veineux intrapulmonaires

Symptômes cliniques

Les manifestations cliniques du SHP sont souvent insidieuses au début :

Symptômes respiratoires

• Dyspnée (essoufflement) progressive, d'abord à l'effort puis au repos
• Orthodéposition (aggravation de la dyspnée en position debout)
• Platypnée (difficulté respiratoire en position assise ou debout améliorée en position couchée)
• Cyanose (coloration bleutée des extrémités et des lèvres)

Symptômes hépatiques

• Signes d'hypertension portale (ascite, varices œsophagiennes)
• Ictère (jaunisse)
• Encéphalopathie hépatique
• Signes d'insuffisance hépatocellulaire

Attention : L'orthodéposition et la platypnée sont des signes très évocateurs mais pas toujours présents. Tout patient cirrhotique avec dyspnée inexpliquée doit être évalué pour un SHP.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une triade :

1. Maladie hépatique (généralement cirrhose avec hypertension portale)
2. Hypoxémie artérielle (PaO₂ < 80 mmHg en air ambiant)
3. Dilatations vasculaires pulmonaires démontrées

Examens complémentaires

• Gaz du sang artériel : montre l'hypoxémie, souvent avec alcalose respiratoire compensatrice
• Échocardiographie avec produit de contraste : détecte les shunts intrapulmonaires (apparition retardée des bulles dans l'oreillette gauche)
• Scintigraphie pulmonaire de perfusion : montre une fixation anormale dans le cerveau et les reins
• Angio-TDM thoracique : peut visualiser les dilatations vasculaires
• Épreuve d'orthodéclive : diminution de la PaO₂ > 5% ou > 4 mmHg en position debout

Classification

Le SHP est classé selon la sévérité de l'hypoxémie :

• Stade 1 (léger) : PaO₂ ≥ 80 mmHg
• Stade 2 (modéré) : PaO₂ 60-79 mmHg
• Stade 3 (sévère) : PaO₂ 50-59 mmHg
• Stade 4 (très sévère) : PaO₂ < 50 mmHg

Traitement

Il n'existe pas de traitement médical spécifique efficace du SHP. La transplantation hépatique est le seul traitement curatif.

Mesures générales

• Oxygénothérapie pour corriger l'hypoxémie
• Traitement de l'ascite et des complications de la cirrhose
• Éviction des facteurs aggravants (tabac, altitude)

Traitements spécifiques (efficacité limitée)

• Pentoxifylline (inhibiteur du TNF-α)
• Noradrénaline (vasoconstricteur)
• Méthylène bleu (inhibiteur du NO)
• Antibiothérapie pour prévenir les infections

Transplantation hépatique

C'est le seul traitement curatif, avec une régression des symptômes dans 85% des cas. Les critères de sélection sont stricts en raison du risque opératoire élevé.

Pronostic : La survie médiane sans transplantation est de 10,6 mois. Après transplantation, la survie à 5 ans atteint 70-80%.

Conseils et recommandations

• Arrêt absolu de toute consommation d'alcool
• Vaccination contre les infections pulmonaires (grippe, pneumocoque)
• Éviter les séjours en altitude (> 1500m)
• Surveillance régulière de la fonction respiratoire
• Consultation spécialisée précoce pour évaluation en vue d'une transplantation

Conclusion

Le syndrome hépato-pulmonaire est une complication grave de la cirrhose qui altère significativement la qualité de vie et le pronostic vital. Son diagnostic précoce est essentiel pour une prise en charge optimale. Bien que les traitements médicaux actuels soient limités, la transplantation hépatique offre une perspective de guérison pour les patients éligibles.

Sources et références :

• European Association for the Study of the Liver (EASL) - Clinical Practice Guidelines (2021)
• American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (2019)
• Journal of Hepatology (2020)
• Hepatology International (2018)
• Orphanet Journal of Rare Diseases (2017)

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