Hémosidérose pulmonaire (saignements alvéolaires)
Définition
L'hémosidérose pulmonaire est une affection rare caractérisée par des saignements récurrents ou chroniques au niveau des alvéoles pulmonaires, conduisant à une accumulation de fer sous forme d'hémosidérine dans les macrophages alvéolaires et le parenchyme pulmonaire. Cette pathologie peut être idiopathique (hémosidérose pulmonaire primitive) ou secondaire à diverses maladies.
Étiologie et classification
Formes primitives (idiopathiques)
- Hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI)
- Syndrome de Heiner (chez l'enfant)
Formes secondaires
- Maladies auto-immunes (vascularites, lupus, syndrome de Goodpasture)
- Cardiopathies congénitales avec hypertension artérielle pulmonaire
- Infections pulmonaires sévères
- Toxicologie (exposition à certaines toxines ou médicaments)
- Troubles de la coagulation
Symptômes cliniques
La triade classique comprend :
- Hémoptysie : crachats sanglants (présents dans 50-90% des cas)
- Anémie ferriprive : due aux pertes sanguines chroniques
- Infiltrats pulmonaires à la radiographie thoracique
Autres manifestations possibles :
- Toux persistante
- Dyspnée (essoufflement) d'effort puis de repos
- Fatigue et asthénie
- Pâleur cutanéo-muqueuse
- Retard de croissance chez l'enfant
- Fièvre lors des poussées aiguës
Diagnostic
Examens complémentaires
1. Biologie :
- Numération formule sanguine : anémie microcytaire hypochrome
- Fer sérique bas avec capacité totale de fixation du fer augmentée
- Marqueurs d'hémolyse (haptoglobine diminuée, LDH augmentée)
- Recherche d'hémosidérine dans les expectorations ou liquide de lavage broncho-alvéolaire
2. Imagerie :
- Radiographie thoracique : opacités alvéolaires bilatérales, réticulations
- Scanner thoracique haute résolution : verre dépoli, micronodules centrolobulaires
3. Explorations fonctionnelles respiratoires :
- Syndrome restrictif avec diminution de la DLCO
- Gaz du sang : hypoxémie
4. Biopsie pulmonaire : (si doute diagnostique)
- Mise en évidence des macrophages chargés d'hémosidérine
- Exclusion d'autres pathologies
Diagnostics différentiels
- Pneumopathies infectieuses
- Hémorragies alvéolaires d'autres origines
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Histiocytose langerhansienne
- Sarcoïdose
- Pneumoconioses
Traitement
Traitement symptomatique
- Supplémentation en fer pour corriger l'anémie
- Oxygénothérapie si hypoxémie
- Transfusions en cas d'anémie sévère
Traitement spécifique
Selon l'étiologie :
- Corticothérapie (prednisone) : traitement de première intention dans les formes idiopathiques
- Immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide) en cas de corticorésistance
- Plasmathérapie pour le syndrome de Goodpasture
- Traitement de la cause sous-jacente pour les formes secondaires
Pronostic et complications
L'évolution est variable selon la forme :
- Rémissions prolongées possibles sous traitement
- Risque d'insuffisance respiratoire chronique
- Hypertension artérielle pulmonaire secondaire
- Fibrose pulmonaire en cas d'évolution prolongée
La mortalité est estimée entre 10 et 30% selon les séries, principalement due aux hémorragies massives ou à l'insuffisance respiratoire terminale.
Conseils et recommandations
Pour les patients
- Arrêt impératif du tabac
- Vaccinations à jour (grippe, pneumocoque)
- Surveillance régulière de l'hémogramme et des paramètres respiratoires
- Réhabilitation respiratoire si nécessaire
Pour les médecins
- Penser à l'hémosidérose devant toute anémie ferriprive inexpliquée
- Rechercher systématiquement une hémoptysie même minime
- Orientation précoce vers un centre spécialisé pour confirmation diagnostique
- Surveillance à long terme même en rémission
Références et sources
1. Orphanet - Hémosidérose pulmonaire idiopathique (2022)
2. Revue des Maladies Respiratoires - Prise en charge des hémorragies alvéolaires (2021)
3. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine - Pulmonary Hemosiderosis (2020)
4. European Respiratory Journal - Guidelines for diffuse alveolar hemorrhage (2019)
5. Société de Pneumologie de Langue Française - Recommandations sur les maladies pulmonaires rares (2023)
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