Le syndrome néphrotique : Comprendre, diagnostiquer et traiter
Définition et généralités
Le syndrome néphrotique est un trouble rénal caractérisé par une protéinurie massive (>3,5 g/24h), une hypoalbuminémie (inférieur à 30 g/L), des œdèmes et une hyperlipidémie. Il résulte d'une augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines plasmatiques, principalement l'albumine.
Épidémiologie
L'incidence varie selon l'âge et la cause sous-jacente. Chez l'enfant, l'incidence est d'environ 2-7 cas/100 000 enfants par an, avec un pic entre 2 et 6 ans. Chez l'adulte, l'incidence est plus faible, environ 3 cas/100 000 adultes par an.
Physiopathologie
La protéinurie massive est la conséquence d'une altération de la barrière de filtration glomérulaire. Cette altération peut être due à :
- Une atteinte des podocytes (cellules épithéliales viscérales)
- Une modification de la membrane basale glomérulaire
- Des anomalies des cellules endothéliales
Causes et classification
Chez l'enfant
- Syndrome néphrotique idiopathique (90% des cas) : glomérulonéphrite à lésions minimes
- Glomérulosclérose segmentaire et focale
- Glomérulonéphrite membranoproliférative
Chez l'adulte
- Primitives : glomérulonéphrite membranaire (30-40%), glomérulonéphrite à lésions minimes (15-20%), glomérulosclérose segmentaire et focale (15-25%)
- Secondaires : diabète, lupus, amylose, infections (VIH, hépatite B et C), médicaments, cancers
Symptômes cliniques
La triade classique comprend :
- Œdèmes : débutant aux membres inférieurs, puis généralisés (anasarca) avec épanchements des séreuses (ascite, épanchement pleural)
- Protéinurie massive : mousse abondante dans les urines
- Hypoalbuminémie : inférieur à 30 g/L
Diagnostic
Examens biologiques
- Protéinurie des 24h : >3,5 g/24h (ou rapport protéinurie/créatininurie >3,5 g/g)
- Albuminémie : inférieur à 30 g/L
- Lipidémie : augmentation du cholestérol et des triglycérides
- Fonction rénale : créatinine généralement normale au début
- Autres : ionogramme sanguin, protéines totales, électrophorèse des protéines
Examens complémentaires
- Échographie rénale : reins de taille normale ou augmentée
- Biopsie rénale : indispensable chez l'adulte, discutée chez l'enfant selon la réponse aux corticoïdes
- Bilan étiologique : selon le contexte (recherche de maladie systémique, infection, etc.)
Traitements
Traitement symptomatique
- Régime désodé (inférieur à 5 g/j de sel)
- Restriction hydrique en cas d'œdèmes importants
- Diurétiques (furosémide, spironolactone)
- Albumine humaine en perfusion dans les formes sévères
- Anticoagulants préventifs en cas de risque thrombotique
Traitement spécifique
Dépend de la cause :
- Corticoïdes (prednisone) : 1ère ligne dans le syndrome néphrotique idiopathique
- Immunosuppresseurs (cyclophosphamide, ciclosporine, tacrolimus, mycophénolate mofétil) dans les formes corticorésistantes ou dépendantes
- Traitement de la cause pour les formes secondaires (équilibre du diabète, traitement d'une maladie auto-immune, etc.)
Pronostic et complications
Le pronostic dépend de la cause sous-jacente :
- Chez l'enfant avec syndrome néphrotique idiopathique : bon pronostic avec 90% de réponse aux corticoïdes
- Chez l'adulte : plus variable selon l'histologie rénale
Complications possibles
- Infections (péritonite spontanée à pneumocoque)
- Accidents thromboemboliques
- Insuffisance rénale aiguë ou chronique
- Malnutrition et carences
- Effets secondaires des traitements (corticoïdes, immunosuppresseurs)
Conseils et recommandations
Pour les patients
- Respect strict du régime pauvre en sel
- Surveillance quotidienne du poids
- Apport protéique normal (1-1,2 g/kg/j), pas de régime hyperprotéique
- Vaccinations à jour (en particulier antipneumococcique)
- Éviter les AINS (risque d'insuffisance rénale)
Pour les professionnels de santé
- Surveillance régulière de la protéinurie, albuminémie, fonction rénale
- Évaluation du risque thrombotique et prescription d'anticoagulants si nécessaire
- Dépistage et traitement précoce des infections
- Orientation rapide vers un néphrologue pour les formes complexes
Références et sources
1. HAS - Syndrome néphrotique de l'adulte : diagnostic et traitement (2014)
2. KDIGO Clinical Practice Guidelines for Glomerulonephritis (2012)
3. Pilly - Maladies rénales (2023)
4. Société de Néphrologie Pédiatrique - Protocoles de traitement (2022)
5. UpToDate - Evaluation and management of nephrotic syndrome (2023)
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