Le lymphome malin non hodgkinien laryngé

Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) laryngé est une forme rare de cancer qui prend naissance dans le système lymphatique au niveau du larynx. Bien que représentant moins de 1% des tumeurs laryngées, cette pathologie nécessite une attention particulière en raison de sa complexité diagnostique et thérapeutique.

Définition et épidémiologie

Les lymphomes non hodgkiniens sont un groupe hétérogène de tumeurs malignes développées à partir des cellules lymphoïdes. Lorsqu'ils se localisent au larynx, on parle de LMNH laryngé. Cette localisation est rare, représentant environ 0,5% à 1% de toutes les tumeurs laryngées.

Le larynx est une structure anatomique complexe située dans le cou, jouant un rôle essentiel dans la respiration, la phonation et la protection des voies aériennes inférieures.

Classification

Selon la classification de l'OMS (2017), les principaux types histologiques retrouvés au niveau laryngé sont :

• Lymphome diffus à grandes cellules B (le plus fréquent)
• Lymphome du MALT (lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses)
• Lymphome folliculaire
• Lymphome à cellules du manteau (plus rare)

Symptômes cliniques

Les manifestations cliniques du LMNH laryngé sont souvent non spécifiques et peuvent mimer d'autres pathologies ORL plus communes :

• Dysphonie (altération de la voix) : présente dans 60-80% des cas
• Dyspnée (difficulté respiratoire) : surtout dans les formes volumineuses
• Dysphagie (difficulté à avaler) : moins fréquente
• Odynophagie (douleur à la déglutition)
• Sensation de masse cervicale
• Adénopathies cervicales (dans 30% des cas)

Contrairement aux carcinomes épidermoïdes du larynx (beaucoup plus fréquents), le LMNH laryngé s'accompagne rarement de facteurs de risque comme le tabagisme ou l'alcoolisme.

Diagnostic

Examen clinique

L'examen ORL complet avec nasofibroscopie ou laryngoscopie indirecte permet de visualiser la lésion qui se présente souvent comme une masse sous-muqueuse, parfois ulcérée, de coloration rosée à violacée.

Examens complémentaires

• Biopsie : essentielle pour le diagnostic histologique
• Tomodensitométrie (TDM) cervico-thoracique
• IRM : meilleure évaluation des parties molles
• PET-scan : pour le bilan d'extension
• Bilan biologique complet : NFS, LDH, β2-microglobuline
• Myélogramme et biopsie ostéomédullaire

Bilan d'extension et stadification

La stadification suit la classification d'Ann Arbor modifiée par Musshoff :

• Stade I : atteinte d'une seule région ganglionnaire ou d'un seul site extraganglionnaire (IE)
• Stade II : atteinte de deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme, ou atteinte extraganglionnaire localisée avec atteinte ganglionnaire régionale
• Stade III : atteintes ganglionnaires des deux côtés du diaphragme
• Stade IV : dissémination multiviscérale

Traitements

Le traitement du LMNH laryngé dépend du type histologique, du stade et de l'état général du patient. Les options thérapeutiques comprennent :

1. Chimiothérapie

Protocole R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) pour les lymphomes agressifs.

2. Radiothérapie

Utilisée seule dans les formes localisées indolentes ou en complément de la chimiothérapie pour les formes localisées agressives.

3. Immunothérapie

Le rituximab (anti-CD20) a révolutionné le traitement des lymphomes B.

4. Traitements ciblés

Nouvelles molécules comme l'ibrutinib pour certains types de lymphomes.

Contrairement aux carcinomes épidermoïdes, la chirurgie extensive (comme la laryngectomie) est rarement indiquée dans les LMNH laryngés, sauf cas particuliers.

Pronostic

Le pronostic varie considérablement selon le type histologique et le stade :

• LMNH localisé (stade I-II) : taux de survie à 5 ans de 70-90%
• Formes disséminées : pronostic plus réservé
• Lymphomes du MALT : excellent pronostic avec survie >90% à 10 ans

Suivi et recommandations

Le suivi après traitement comprend :

• Examens cliniques réguliers (tous les 3-6 mois les premières années)
• Imagerie (TDM ou PET-scan) selon la réponse initiale
• Surveillance des effets secondaires des traitements
• Bilans biologiques réguliers

Les patients doivent être informés des signes devant faire évoquer une rechute : apparition d'adénopathies, fièvre inexpliquée, amaigrissement, sueurs nocturnes.

Conseils aux patients

• Arrêt du tabac (même si non directement lié à ce cancer)
• Limitation de la consommation d'alcool
• Vaccinations (grippe, pneumocoque) après avis médical
• Activité physique adaptée
• Support psychologique si nécessaire

Références et sources

1. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (2017)

2. NCCN Guidelines for B-Cell Lymphomas (2023)

3. ESMO Clinical Practice Guidelines for lymphoma (2022)

4. Société Française d'ORL (SFORL) - Recommandations pour la prise en charge des tumeurs rares du larynx (2021)

5. American Cancer Society. Lymphoma Non-Hodgkin Type (2023)

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