Papillomatose Respiratoire Récurrente : Guide Complet
Définition et Généralités
La papillomatose respiratoire récurrente (PRR), également appelée papillomatose laryngée, est une maladie rare caractérisée par la croissance de tumeurs bénignes (papillomes) dans les voies respiratoires, principalement au niveau du larynx. Ces lésions sont causées par les types 6 et 11 du virus du papillome humain (HPV).
La PRR est considérée comme une maladie orpheline avec une incidence estimée entre 1 et 4 cas pour 100 000 enfants et 1 à 2 cas pour 100 000 adultes. Elle peut survenir à tout âge mais présente deux pics de fréquence : chez les jeunes enfants (forme juvénile) et chez les adultes entre 20 et 40 ans (forme adulte).
Physiopathologie
Le HPV infecte les cellules épithéliales de la muqueuse respiratoire, provoquant une prolifération anormale qui forme des excroissances verruqueuses. Ces lésions ont tendance à récidiver après traitement, ce qui donne son caractère "récurrent" à la maladie.
Symptômes Cliniques
Les manifestations dépendent de la localisation et de l'étendue des lésions :
- Enrouement ou dysphonie progressive (symptôme le plus fréquent)
- Stridor (bruit respiratoire anormal) surtout chez l'enfant
- Dyspnée (difficulté respiratoire) pouvant aller jusqu'à la détresse respiratoire
- Toux chronique ou quintes de toux
- Dysphagie (difficulté à avaler) dans les formes avancées
- Apnées du sommeil dans certains cas
Chez le nourrisson, les premiers signes peuvent être subtils : pleurs faibles ou modification du timbre de la voix. Toute dysphonie persistante chez un enfant doit faire évoquer le diagnostic.
Diagnostic
Examen Clinique
L'examen clé est la laryngoscopie, qui permet de visualiser les lésions caractéristiques :
- Masses exophytiques irrégulières, blanchâtres ou rosées
- Localisation préférentielle au niveau de la jonction muqueuse squameuse
- Atteinte fréquente des cordes vocales vraies
Examens Complémentaires
- Fibroscopie laryngée : examen de référence
- Biopsie : confirme le diagnostic histologique
- Typage HPV : recherche des génotypes 6 et 11
- Imagerie (scanner ou IRM) : évalue l'extension dans les formes sévères
Bilans et Suivi
Le bilan initial doit comporter :
- Évaluation de la fonction respiratoire
- Évaluation phoniatrique
- Recherche de facteurs de risque (tabagisme, RGO)
- Bilan d'extension en cas de suspicion de localisations distales
Le suivi doit être régulier (tous les 3 à 6 mois selon la sévérité) avec :
- Laryngoscopies systématiques
- Évaluation de la qualité de vie
- Surveillance des complications
Traitements
Traitement Chirurgical
Le traitement de référence reste l'exérèse chirurgicale des lésions :
- Microchirurgie laryngée sous anesthésie générale
- Laser CO2 : méthode la plus utilisée
- Microdébrideur : alternative intéressante
L'objectif chirurgical est d'éliminer les lésions tout en préservant au maximum l'architecture laryngée et la fonction vocale. Les interventions sont souvent répétées en raison du caractère récurrent de la maladie.
Traitements Médicaux Adjuvants
Plusieurs options peuvent être proposées dans les formes agressives :
- Cidofovir : antiviral injecté localement
- Bévacizumab : anti-angiogénique
- Interféron alpha : traitement systémique
- Vaccin anti-HPV : rôle prophylactique et possible effet thérapeutique
Pronostic et Complications
L'évolution est marquée par des récidives fréquentes (jusqu'à plusieurs interventions par an). Les complications potentielles incluent :
- Sténose laryngée
- Dégénérescence maligne (rare, 1-3% des cas)
- Dissemination trachéo-bronchique
- Détresse respiratoire aiguë
- Troubles de la voix persistants
Les facteurs de mauvais pronostic incluent : apparition précoce (avant 3 ans), atteinte trachéale, nécessité de plus de 4 interventions par an, et immunodépression associée.
Conseils et Prévention
- Vaccination anti-HPV : recommandée avant le début de l'activité sexuelle (protège contre les types 6 et 11)
- Éviction tabagique : le tabac aggrave la maladie
- Traitement du RGO : associé s'il existe
- Orthophonie : pour rééducation vocale après chirurgies répétées
- Support psychologique : important pour les patients et familles
Recherche et Perspectives
Plusieurs axes de recherche sont en cours :
- Développement de thérapies ciblées (inhibiteurs de mTOR, immunothérapies)
- Optimisation des techniques chirurgicales (laser thulium, coblation)
- Études sur l'efficacité thérapeutique du vaccin anti-HPV
- Marqueurs pronostiques moléculaires
Sources et références :
- Orphanet - Encyclopédie des maladies rares
- Société Française d'ORL - Recommandations 2021
- Journal of Clinical Medicine - Review on RRP (2022)
- Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
- Organisation Mondiale de la Santé (OMS)
Dernière mise à jour : Juillet 2023