Cancer vulvaire : Guide complet
Le cancer vulvaire est une pathologie maligne rare mais grave qui affecte les organes génitaux externes de la femme. Bien qu'il ne représente que 3 à 5% des cancers gynécologiques, sa prise en charge précoce est cruciale pour améliorer le pronostic. Cet article fait le point sur les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette maladie.
Définition et épidémiologie
Le cancer vulvaire est une tumeur maligne qui se développe au niveau de la vulve, c'est-à-dire les organes génitaux externes féminins comprenant les grandes et petites lèvres, le clitoris, le vestibule vulvaire et les glandes de Bartholin.
Données clés : L'incidence annuelle est d'environ 2 à 3 cas pour 100 000 femmes, avec un pic de fréquence entre 65 et 75 ans. Cependant, certaines formes (liées au HPV) peuvent survenir chez des femmes plus jeunes.
Types histologiques
- Carcinome épidermoïde (90% des cas) - se développe à partir des cellules squameuses
- Adénocarcinome (5-8%) - origine glandulaire (glandes de Bartholin notamment)
- Mélanome vulvaire (2-4%) - développement à partir des mélanocytes
- Sarcoma (1-2%) - origine des tissus conjonctifs
- Maladie de Paget vulvaire - forme rare d'adénocarcinome
Facteurs de risque
Principaux facteurs
- Infection par HPV (surtout types 16 et 18) - responsable de 40-60% des cas
- Lichen scléreux vulvaire - maladie chronique inflammatoire
- Néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN) - lésion précancéreuse
- Âge avancé - risque accru après 65 ans
- Tabagisme - multiplie le risque par 2 à 6
- Immunodépression (VIH, traitement immunosuppresseur)
Attention : La présence d'un ou plusieurs facteurs de risque ne signifie pas qu'un cancer va se développer, mais justifie une surveillance accrue.
Symptômes et signes cliniques
Les manifestations du cancer vulvaire sont souvent discrètes au début, ce qui retarde parfois le diagnostic. Les symptômes les plus fréquents incluent :
- Prurit vulvaire persistant (démangeaisons)
- Douleur ou brûlure vulvaire
- Lésion visible : nodule, ulcération, plaque blanchâtre ou rougeâtre
- Saignements anormaux en dehors des règles
- Modification de la pigmentation (pour les mélanomes)
- Adénopathies inguinales (ganglions durs et augmentés de volume)
Diagnostic
Examen clinique
L'examen gynécologique complet est la première étape, comprenant :
- Inspection minutieuse de toute la vulve
- Palpation des lésions et des aires ganglionnaires inguinales
- Colposcopie vulvaire (examen avec grossissement)
Examens complémentaires
- Biopsie : prélèvement d'un fragment de tissu pour analyse histologique (examen indispensable pour confirmer le diagnostic)
- Frottis cervico-vaginal : recherche de lésions associées (col utérin)
- Détection HPV : typage viral
- Imagerie (IRM pelvienne, scanner thoraco-abdomino-pelvien) : évaluation de l'extension
- PET-scan : dans certains cas pour détecter des métastases
Classification et stadification
Le cancer vulvaire est classé selon le système TNM (Tumeur, Nodes/Nœuds, Métastases) et la classification FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) :
Stades FIGO (simplifiée)
- Stade I : tumeur limitée à la vulve/périnée
- Stade II : extension aux tissus adjacents (1/3 inférieur urètre/vagin/anus)
- Stade III : atteinte ganglionnaire inguino-fémorale
- Stade IV : extension aux organes voisins ou métastases à distance
Traitements
Le choix thérapeutique dépend du stade, du type histologique, de l'état général et des souhaits de la patiente.
Chirurgie
Principal traitement des formes localisées :
- Vulvectomie partielle : ablation de la tumeur avec marges saines
- Vulvectomie radicale : ablation complète de la vulve (devenu rare)
- Curage ganglionnaire : ablation des ganglions inguinaux si atteints
- Techniques de préservation : chirurgie moins mutilante quand possible
Radiothérapie
- Adjuvante après chirurgie (si facteurs de mauvais pronostic)
- Exclusive pour les tumeurs inopérables
- Radiothérapie des aires ganglionnaires
Chimiothérapie
- Utilisée surtout dans les formes avancées ou métastatiques
- Associations fréquentes avec la radiothérapie (radiochimiothérapie)
- Médicaments : cisplatine, 5-fluorouracile, paclitaxel...
Traitements ciblés et immunothérapie
Options en développement pour les formes avancées :
- Inhibiteurs de points de contrôle immunitaire (pembrolizumab)
- Thérapies anti-angiogéniques
- Traitements anti-HPV
Pronostic et suivi
Le pronostic dépend principalement du stade au diagnostic :
- Stade I : survie à 5 ans > 90%
- Stade II : 70-80%
- Stade III : 50-60%
- Stade IV : < 20%
Le suivi post-traitement comprend des examens réguliers pour détecter d'éventuelles récidives et prendre en charge les séquelles (lymphœdème, troubles sexuels...).
Prévention et recommandations
Mesures préventives
- Vaccination contre le HPV (Gardasil 9, Cervarix) avant le début de la vie sexuelle
- Dépistage et traitement des lésions précancéreuses (VIN)
- Prise en charge du lichen scléreux
- Arrêt du tabac
- Examen gynécologique annuel après 40 ans
Conseils aux patientes
- Consulter en cas de symptômes persistants (démangeaisons, douleurs, lésions)
- Auto-examen régulier de la vulve
- Protection contre les IST (préservatifs)
- Suivi rigoureux après traitement d'une lésion précancéreuse
- Accompagnement psychologique si nécessaire
Sources et références :
- Institut National du Cancer (INCa) - Guide sur les cancers gynécologiques
- Société Française de Gynécologie (SFG)
- American Cancer Society - Vulvar Cancer Guidelines
- European Society for Medical Oncology (ESMO) guidelines
- Rogers LJ, et al. (2012). "Squamous cell carcinoma of the vulva". Obstet Gynecol
- Organisation Mondiale de la Santé (OMS) - Classification des tumeurs gynécologiques
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