Rubéole congénitale - Malformations fœtales

La rubéole congénitale est une infection virale grave qui survient lorsqu'une femme enceinte contracte le virus de la rubéole et le transmet à son fœtus. Cette maladie peut entraîner des malformations fœtales sévères, des fausses couches ou des naissances prématurées. Bien que la vaccination ait considérablement réduit son incidence, la rubéole congénitale reste un problème de santé publique dans les régions où la couverture vaccinale est insuffisante.

Définition et épidémiologie

La rubéole congénitale est causée par le passage transplacentaire du virus de la rubéole (un togavirus) de la mère infectée au fœtus pendant la grossesse. Le risque et la gravité des malformations dépendent principalement du stade de la grossesse au moment de l'infection :

• 0-12 semaines : 80-90% de risque de malformations
• 13-16 semaines : 50% de risque de surdité
• Après 16 semaines : Risque faible mais possible

Selon l'OMS, environ 100 000 cas de rubéole congénitale surviennent chaque année dans le monde, principalement dans les pays en développement où la vaccination n'est pas systématique.

Transmission et physiopathologie

Le virus de la rubéole se transmet par voie respiratoire (gouttelettes). Après infection maternelle, le virus traverse le placenta et infecte les cellules fœtales, provoquant :

• Nécrose cellulaire directe
• Altération de la division cellulaire
• Vascularite des petits vaisseaux
• Réponse inflammatoire chronique

Symptômes et manifestations cliniques

Chez la mère

L'infection peut être asymptomatique dans 25-50% des cas. Quand des symptômes apparaissent, ils incluent :

• Fièvre modérée
• Éruption maculopapuleuse débutant au visage
• Adénopathies (surtout cervicales et occipitales)
• Arthralgies

Chez le fœtus/nouveau-né

Les manifestations de la rubéole congénitale sont classées en :

Manifestations précoces (à la naissance ou peu après)

• Retard de croissance intra-utérin
• Microcéphalie
• Hépatosplénomégalie
• Purpura thrombopénique ("blueberry muffin rash")
• Ictère
• Anémie hémolytique
• Myocardite
• Pneumonie interstitielle

Malformations permanentes

• Cardiaques : Persistance du canal artériel, sténose pulmonaire
• Oculaires : Cataracte, microphtalmie, rétinopathie
• Auditives : Surdité de perception (unilatérale ou bilatérale)
• Neurologiques : Retard mental, troubles du comportement

Manifestations tardives

• Diabète sucré (type 1)
• Dysfonction thyroïdienne
• Panencéphalite progressive rubéolique (rare)

Jusqu'à 70% des nourrissons infectés in utero peuvent être asymptomatiques à la naissance mais développer des séquelles plus tard, notamment une surdité progressive.

Diagnostic

Chez la mère

• Sérologie rubéole (IgM et IgG)
• PCR sur prélèvement pharyngé (dans les 7 jours suivant l'éruption)
• Surveillance échographique du fœtus

Chez le nouveau-né

• Détection du virus par PCR dans les urines, le sang ou le LCR
• Présence d'IgM spécifiques (après 6 mois, recherche d'IgG persistantes)
• Examens complémentaires selon atteintes : échocardiographie, examen ophtalmologique, BAEP

Traitement et prise en charge

Il n'existe pas de traitement spécifique contre la rubéole congénitale. La prise en charge est symptomatique et multidisciplinaire :

• Prévention : Vaccination systématique des femmes en âge de procréer (contre-indiquée pendant la grossesse)
• Nouveau-né symptomatique : Soins de support, traitement des complications
• Malformations : Chirurgie cardiaque, prise en charge de la cataracte, appareillage auditif
• Suivi à long terme : Dépistage des complications tardives

L'administration d'immunoglobulines chez la femme enceinte exposée n'est pas recommandée car son efficacité n'est pas prouvée. La vaccination reste la seule méthode de prévention efficace.

Conseils et recommandations

Prévention primaire

• Vaccination systématique des enfants (ROR à 12 mois et 16-18 mois)
• Vérification du statut vaccinal avant toute grossesse
• Éviction des femmes enceintes non immunisées des personnes contagieuses

En cas d'exposition pendant la grossesse

• Dosage rapide des IgG spécifiques
• Si séronégative : surveillance sérologique mensuelle pendant 3 mois
• Échographie détaillée en cas de séroconversion

Pour les professionnels de santé

• Déclaration obligatoire des cas de rubéole congénitale
• Information systématique sur la vaccination
• Dépistage des femmes enceintes lors de la première consultation prénatale

Les femmes vaccinées contre la rubéole doivent éviter toute grossesse dans le mois suivant la vaccination en raison du risque théorique de transmission du virus vaccinal au fœtus.

Pronostic

Le pronostic dépend de l'étendue des atteintes :

• Mortalité néonatale : 10-20% en cas d'infection sévère
• Survie avec séquelles : 50-80% des cas symptomatiques
• Développement normal possible dans les formes peu sévères

Sources et références :

• Organisation Mondiale de la Santé (OMS) - Rubéole
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC) - Congenital Rubella Syndrome
• Société Française de Pédiatrie - Guide des vaccinations
• UpToDate - Congenital rubella syndrome: Clinical features and diagnosis
• Journal of Pediatric Infectious Diseases - Vol. 15, No. 3 (2020)

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