Les troubles d'origine pulmonaire (intrinsèques)
Les troubles pulmonaires intrinsèques désignent l'ensemble des pathologies qui affectent directement la structure et le fonctionnement des poumons. Contrairement aux troubles extrinsèques (causes externes comme les maladies neuromusculaires ou les déformations thoraciques), ces affections trouvent leur origine dans les composants mêmes de l'appareil respiratoire : bronches, alvéoles, vaisseaux pulmonaires ou interstitium.
Définition et classification
Les maladies pulmonaires intrinsèques peuvent être classées selon leur mécanisme physiopathologique principal :
- Maladies obstructives : caractérisées par une limitation du débit aérien (BPCO, asthme, bronchectasies)
- Maladies restrictives : diminution de la capacité pulmonaire totale (fibrose pulmonaire, sarcoïdose)
- Maladies vasculaires : atteinte des vaisseaux pulmonaires (hypertension artérielle pulmonaire, embolie pulmonaire)
- Maladies infectieuses : pneumonies bactériennes, virales ou fongiques
- Maladies tumorales : cancers bronchopulmonaires primitifs ou secondaires
Symptômes cliniques
Les manifestations des troubles pulmonaires intrinsèques varient selon la maladie sous-jacente mais partagent souvent des symptômes communs :
Symptômes respiratoires
- Dyspnée (essoufflement) d'effort puis de repos
- Toux sèche ou productive
- Expectorations (crachats) parfois hémoptoïques
- Sibilances (sifflements respiratoires)
- Douleurs thoraciques de type pleurétique
Symptômes généraux
- Asthénie (fatigue persistante)
- Amalgrissement involontaire
- Fièvre dans les processus infectieux ou inflammatoires
- Cyanose (coloration bleutée des extrémités) dans les stades avancés
Diagnostic
Le diagnostic des pathologies pulmonaires intrinsèques repose sur une approche méthodique combinant plusieurs éléments :
Examen clinique
- Auscultation pulmonaire (râles crépitants, sibilances, frottement pleural)
- Recherche de signes d'insuffisance respiratoire (cyanose, hippocratisme digital)
- Évaluation de la fréquence respiratoire et de l'utilisation des muscles accessoires
Examens complémentaires
Les principaux examens utilisés dans le bilan des maladies pulmonaires intrinsèques incluent :
- Imagerie médicale :
- Radiographie thoracique (premier examen de dépistage)
- Scanner thoracique (haute résolution pour les pathologies interstitielles)
- Échographie pleurale (pour les épanchements)
- Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) :
- Spirométrie (mesure des volumes pulmonaires)
- Test de diffusion du CO (évaluation de la membrane alvéolocapillaire)
- Gaz du sang artériel (évaluation des échanges gazeux)
- Examens biologiques :
- Marqueurs inflammatoires (CRP, VS)
- Sérologies spécifiques (mycoplasme, légionellose...)
- Examen cytobactériologique des crachats
- Examens invasifs :
- Fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire et biopsies
- Biopsie pulmonaire chirurgicale dans certains cas complexes
Traitements
La prise en charge des troubles pulmonaires intrinsèques varie selon la pathologie mais repose sur plusieurs axes thérapeutiques :
Traitements pharmacologiques
- Bronchodilatateurs (β2-mimétiques, anticholinergiques) pour les maladies obstructives
- Corticostéroïdes (inhalés ou systémiques) pour leur action anti-inflammatoire
- Antibiothérapie adaptée aux pneumonies bactériennes
- Antifibrosants (pirfenidone, nintedanib) dans la fibrose pulmonaire
- Traitements spécifiques de l'hypertension artérielle pulmonaire (antagonistes des récepteurs de l'endothéline, prostacyclines)
Traitements non pharmacologiques
- Kinésithérapie respiratoire : drainage bronchique, réhabilitation à l'effort
- Oxygénothérapie de longue durée dans l'insuffisance respiratoire chronique
- Ventilation non invasive dans les exacerbations de BPCO
- Chirurgie : exérèse tumorale, transplantation pulmonaire dans les stades terminaux
Conseils et recommandations
La prise en charge optimale des maladies pulmonaires intrinsèques implique une collaboration étroite entre le patient et l'équipe soignante :
Prévention
- Arrêt impératif du tabac (principale cause de BPCO et cancer bronchique)
- Éviction des facteurs de risque professionnels (amiante, silice, poussières organiques)
- Vaccination antigrippale annuelle et antipneumococcique
Hygiène de vie
- Activité physique adaptée pour maintenir la capacité respiratoire
- Alimentation équilibrée pour prévenir la dénutrition fréquente dans les pathologies chroniques
- Éducation thérapeutique pour une bonne observance des traitements
Surveillance
- Suivi régulier par un pneumologue pour les pathologies chroniques
- Auto-surveillance des symptômes (carnet de suivi pour l'asthme)
- Dépistage précoce des exacerbations et complications
Perspectives et recherche
La recherche en pneumologie avance sur plusieurs fronts :
- Thérapies ciblées pour les cancers bronchiques (immunothérapie, thérapies géniques)
- Nouveaux antifibrosants pour ralentir l'évolution des fibroses pulmonaires
- Amélioration des techniques de transplantation pulmonaire
- Développement de biomarqueurs pour un diagnostic plus précoce
- Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF) - Recommandations 2023
- Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2023
- American Thoracic Society/European Respiratory Society guidelines
- Haute Autorité de Santé (HAS) - Prise en charge de l'asthme et de la BPCO
- Orphanet - Maladies pulmonaires rares
Crédits images : Unsplash (libres de droits)