Le cholestéatome

Le cholestéatome : une pathologie otologique à ne pas négliger

Le cholestéatome est une affection otologique grave qui peut entraîner des complications sérieuses si elle n'est pas diagnostiquée et traitée à temps. Bien que relativement rare, sa prise en charge nécessite une attention particulière en raison de son potentiel destructeur pour les structures de l'oreille moyenne et interne.

Définition et mécanisme

Un cholestéatome est une formation kystique anormale située dans l'oreille moyenne ou d'autres parties de l'os temporal. Contrairement à ce que son nom pourrait suggérer, il ne s'agit pas d'une tumeur mais d'une accumulation progressive de cellules épithéliales desquamées (kératine) qui forment une masse expansible.

À savoir : Le terme "cholestéatome" est trompeur car la lésion ne contient pas de cholestérol. Il s'agit d'une accumulation de kératine produite par un épithélium malpighien stratifié présent anormalement dans l'oreille moyenne.

Types de cholestéatomes

• Cholestéatome congénital : Présent dès la naissance, rare (représente environ 2% des cas)
• Cholestéatome acquis primaire : Résulte d'une invagination de la membrane tympanique (poche de rétraction)
• Cholestéatome acquis secondaire : Se développe après une perforation tympanique ou une chirurgie de l'oreille

Symptômes et signes cliniques

Les manifestations du cholestéatome sont souvent insidieuses au début, ce qui peut retarder le diagnostic. Les symptômes varient selon le stade évolutif et l'extension de la lésion.

Symptômes courants

• Otorrhée chronique (écoulement de l'oreille) souvent fétide
• Perte auditive progressive de type transmissionnel
• Sensation d'oreille bouchée ou de pression dans l'oreille
• Douleurs auriculaires (otalgie) dans certains cas
• Acouphènes (bourdonnements ou sifflements)

Signes de complications

• Vertiges ou déséquilibre (atteinte vestibulaire)
• Paralysie faciale (atteinte du nerf facial)
• Méningite ou abcès cérébral (extrêmement rare mais grave)

Attention : Une otorrhée chronique unilatérale fétide associée à une baisse d'audition doit toujours faire évoquer un cholestéatome jusqu'à preuve du contraire.

Diagnostic et bilans

Le diagnostic du cholestéatome repose sur un ensemble d'examens cliniques et paracliniques permettant de confirmer sa présence et d'évaluer son extension.

Examen clinique

• Otoscopie : Visualisation d'une masse blanchâtre ou d'une poche de rétraction avec desquamations
• Micro-otoscopie : Permet un examen plus précis du tympan et de l'oreille moyenne
• Examen ORL complet : Évaluation de l'audition, de la fonction vestibulaire et des paires crâniennes

Examens complémentaires

• Audiométrie : Évalue le type et le degré de surdité (le plus souvent transmissionnelle)
• Scanner temporal : Examen clé pour évaluer l'extension osseuse et les complications
• IRM : Utile dans certains cas pour évaluer l'extension intracrânienne
• Impédancemétrie : Peut montrer une courbe plate caractéristique

Traitements

La prise en charge du cholestéatome est principalement chirurgicale, avec éventuellement un traitement médical adjuvant. Le choix de la technique dépend de l'extension de la lésion et de l'état de l'oreille.

Traitement chirurgical

• Chirurgie radicale (mastoidectomie) : Élimination complète du cholestéatome et des tissus atteints
• Tympanoplastie : Reconstruction du tympan et des osselets si nécessaire
• Techniques endoscopiques : De plus en plus utilisées pour les formes limitées

Traitement médical

• Antibiothérapie en cas de surinfection
• Soins locaux (nettoyage et antiseptiques)
• Traitement symptomatique de la douleur si nécessaire

Suivi post-opératoire : Un suivi régulier est indispensable après chirurgie (examen clinique, audiométrie, parfois imagerie) car les récidives sont possibles, parfois plusieurs années après l'intervention.

Complications potentielles

Non traité, le cholestéatome peut entraîner des complications graves en raison de son potentiel destructeur et expansif :

• Destruction des osselets avec surdité définitive
• Labyrinthite avec vertiges et surdité neurosensorielle
• Paralysie faciale par atteinte du nerf facial
• Méningite, abcès cérébral ou thrombophlébite du sinus latéral
• Fistule périlymphatique

Conseils et recommandations

Pour les patients atteints ou ayant été traités pour un cholestéatome, certaines précautions sont recommandées :

Prévention

• Éviter les traumatismes de l'oreille et les cotons-tiges
• Traiter rapidement les otites moyennes aiguës et chroniques
• Surveiller les poches de rétraction tympanique

Suivi

• Consultations ORL régulières même après traitement
• Surveillance audiométrique périodique
• Signaler rapidement toute nouvelle symptomatologie

Vie quotidienne

• Protéger les oreilles lors de la baignade (bouchons adaptés)
• Éviter les changements brutaux de pression (avion, plongée)
• Ne pas introduire d'objet dans le conduit auditif

Références et sources

1. Société Française d'ORL (SFORL) - Recommandations sur la prise en charge du cholestéatome (2020)

2. Haute Autorité de Santé (HAS) - Protocoles de soins en ORL

3. Manual of Otology (Gulya, Minor et Poe, 2010)

4. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology - Guidelines on cholesteatoma (2017)

5. Institut Pasteur - Complications infectieuses des pathologies ORL

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