Le cancer des os et les sarcomes osseux : Guide complet
Les cancers primitifs des os, ou sarcomes osseux, sont des tumeurs malignes rares qui se développent à partir des cellules constitutives du tissu osseux. Cet article détaille les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de ces pathologies complexes, ainsi que les recommandations pour les patients.
Définition et épidémiologie
Les sarcomes osseux sont des tumeurs malignes primitives du squelette qui représentent moins de 0,2% de tous les cancers. On distingue principalement l'ostéosarcome (le plus fréquent), le chondrosarcome et le sarcome d'Ewing.
Chiffres clés : En France, environ 400 nouveaux cas de sarcomes osseux sont diagnostiqués chaque année. L'ostéosarcome représente 35% des cas, le chondrosarcome 25% et le sarcome d'Ewing 15%. La survie à 5 ans varie de 60-70% pour les formes localisées à moins de 30% pour les formes métastatiques.
Types histologiques principaux
- Ostéosarcome : tumeur produisant de l'ostéoïde (35% des cas)
- Chondrosarcome : tumeur cartilagineuse maligne (25%)
- Sarcome d'Ewing : tumeur à petites cellules rondes (15%)
- Fibrosarcome et histiocytome fibreux malin (10%)
- Autres formes rares (angiosarcome, chordome, etc.)
Symptômes des sarcomes osseux
Les symptômes varient selon la localisation et le type de tumeur, mais certains signes doivent alerter :
Signes cliniques fréquents
- Douleur osseuse persistante, surtout nocturne (80% des cas)
- Gonflement ou masse palpable (60%)
- Limitation des mouvements articulaires
- Fracture pathologique (10-15% des cas)
- Signes généraux (fatigue, amaigrissement, fièvre) dans les formes avancées
Attention : Une douleur osseuse persistante chez un enfant ou un adolescent doit toujours faire évoquer un ostéosarcome ou un sarcome d'Ewing jusqu'à preuve du contraire.
Facteurs de risque
Plusieurs facteurs peuvent favoriser l'apparition des sarcomes osseux :
- Facteurs génétiques : rétinoblastome héréditaire, syndrome de Li-Fraumeni
- Maladie osseuse préexistante : maladie de Paget, dysplasie fibreuse
- Antécédents de radiothérapie (sarcome radio-induit)
- Certaines anomalies chromosomiques (translocation 11;22 dans le sarcome d'Ewing)
Diagnostic et bilan
Examens d'imagerie
- Radiographie standard : premier examen à réaliser
- IRM : examen clé pour évaluer l'extension locale
- Scanner thoracique : recherche de métastases pulmonaires
- TEP-scan : utile pour le bilan d'extension
- Scintigraphie osseuse : recherche de localisations secondaires
Bilan histologique
Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie osseuse, qui doit être réalisée dans un centre spécialisé :
- Biopsie guidée par imagerie (scanner ou échographie)
- Analyse anatomopathologique avec étude immunohistochimique
- Études moléculaires pour certains types (PCR pour le sarcome d'Ewing)
Classification et stadification
La classification repose sur le système TNM et le grade histologique :
- Grade 1 : bas grade (peu agressif)
- Grade 2 : grade intermédiaire
- Grade 3 : haut grade (très agressif)
- T1 : tumeur ≤ 8 cm
- T2 : tumeur > 8 cm
- M1 : présence de métastases
Traitements
Traitement des ostéosarcomes et sarcomes d'Ewing
Approche multidisciplinaire combinant :
- Chimiothérapie néoadjuvante (avant la chirurgie)
- Chirurgie carcinologique : résection large avec reconstruction
- Chimiothérapie adjuvante (après la chirurgie)
- Radiothérapie pour le sarcome d'Ewing (sauf chez les jeunes enfants)
La chirurgie conservatrice est possible dans 80-90% des cas grâce aux progrès des techniques de reconstruction (prothèses, allogreffes).
Traitement des chondrosarcomes
Principalement chirurgical car peu sensibles à la chimiothérapie :
- Résection large avec marges saines
- Reconstruction par prothèse ou allogreffe
- Radiothérapie pour les formes inopérables
Traitement des formes métastatiques
- Chimiothérapie intensive pour les sarcomes d'Ewing
- Traitements ciblés (anti-angiogéniques, inhibiteurs de mTOR)
- Radiothérapie des métastases douloureuses
- Chirurgie des métastases pulmonaires isolées
Suivi après traitement
Le suivi doit être prolongé (au moins 10 ans) et comprend :
- Examen clinique tous les 3-6 mois
- Radiographie pulmonaire et scanner thoracique
- IRM de la zone opérée
- Bilan fonctionnel et rééducation
- Dépistage des complications tardives
Pronostic
Le pronostic dépend du type histologique, du grade et du stade :
- Ostéosarcome localisé : 60-70% de survie à 5 ans
- Sarcome d'Ewing localisé : 65-75% de survie à 5 ans
- Chondrosarcome de bas grade : >80% de survie à 5 ans
- Formes métastatiques : <30% de survie à 5 ans
Conseils et recommandations
Pour les patients
- Adhérer strictement au protocole thérapeutique
- Maintenir une activité physique adaptée
- Suivre les séances de rééducation fonctionnelle
- Surveiller toute nouvelle douleur ou symptôme
- Bénéficier d'un soutien psychologique si nécessaire
Pour l'entourage
- Accompagner le patient dans les soins quotidiens
- Favoriser une alimentation équilibrée et riche en protéines
- Aider à la mobilisation et aux exercices de rééducation
- Être attentif aux signes de dépression
Références et sources
1. Société Française de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique (SOFCOT) - Recommandations 2022
2. European Society for Medical Oncology (ESMO) - Guidelines on Bone Sarcomas (2021)
3. INCa - Les sarcomes des os (2020)
4. National Comprehensive Cancer Network (NCCN) - Bone Cancer Guidelines (2022)
5. Base de données PubMed (National Library of Medicine)
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