La maladie d'Addison : Guide complet
Qu'est-ce que la maladie d'Addison ?
La maladie d'Addison, également appelée insuffisance surrénale primaire, est un trouble endocrinien rare caractérisé par la destruction progressive du cortex des glandes surrénales. Ces petites glandes situées au-dessus des reins produisent des hormones essentielles comme le cortisol et l'aldostérone. Lorsque ces hormones viennent à manquer, de nombreux systèmes physiologiques sont perturbés.
Causes et mécanismes
La maladie d'Addison résulte le plus souvent d'un processus auto-immun où le système immunitaire attaque par erreur le cortex surrénalien. D'autres causes possibles incluent :
- Infections (tuberculose, VIH, infections fongiques)
- Métastases cancéreuses
- Hémorragies surrénaliennes
- Maladies génétiques comme l'adrénoleucodystrophie
- Chirurgie des surrénales
Symptômes cliniques
Les symptômes apparaissent généralement progressivement sur plusieurs mois :
Symptômes généraux
- Fatigue intense et persistante
- Perte de poids inexpliquée
- Perte d'appétit
- Hypotension artérielle
Manifestations cutanées
Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, due à l'augmentation de l'hormone ACTH qui stimule les mélanocytes.
Troubles digestifs
- Nausées, vomissements
- Douleurs abdominales
- Diarrhée
Autres manifestations
- Hypoglycémie
- Désir intense de sel
- Irritabilité, dépression
Diagnostic
Le diagnostic repose sur un ensemble d'arguments cliniques et biologiques :
Examens biologiques
- Dosage du cortisol plasmatique : taux bas le matin (normalement à son pic)
- Test au Synacthène : absence de réponse des surrénales à l'ACTH synthétique
- ACTH plasmatique : élevée dans la forme primaire
- Électrolytes sanguins : hyponatrémie, hyperkaliémie
- Glycémie : souvent basse
Examens complémentaires
- Recherche d'auto-anticorps (anti-21-hydroxylase)
- Scanner surrénalien pour visualiser l'atrophie ou d'autres lésions
- Bilan thyroïdien (association fréquente avec d'autres maladies auto-immunes)
Traitement
Le traitement de la maladie d'Addison est substitutif et doit être pris à vie :
Glucocorticoïdes
L'hydrocortisone est le traitement de référence, généralement administrée en 2 ou 3 prises quotidiennes (dose plus importante le matin). La posologie doit être adaptée au stress (infection, chirurgie...).
Minéralocorticoïdes
La fludrocortisone compense le déficit en aldostérone et permet de réguler l'équilibre hydroélectrolytique.
Éducation du patient
Les patients doivent :
- Porter une carte ou un bracelet médical
- Avoir toujours sur eux une injection d'hydrocortisone en cas d'urgence
- Apprendre à adapter leurs doses en fonction des situations
- Surveiller régulièrement leur tension et leur poids
Conseils et recommandations
Alimentation
- Apport suffisant en sel (sauf contre-indication)
- Répartition équilibrée des glucides dans la journée
- Hydratation adéquate
Activité physique
L'exercice est recommandé mais doit être adapté. Une supplémentation en hydrocortisone peut être nécessaire avant un effort intense.
Grossesse
Un suivi endocrinologique rapproché est nécessaire. Les besoins en hydrocortisone augmentent progressivement au cours de la grossesse.
Voyages
- Emporter une réserve suffisante de médicaments
- Avoir une ordonnance internationale
- Adapter les horaires de prise en cas de décalage horaire important
Perspectives de recherche
Les recherches actuelles portent sur :
- Développement de pompes à cortisol imitant la sécrétion physiologique
- Thérapies cellulaires pour régénérer le cortex surrénalien
- Méthodes de diagnostic plus précoces
- Mieux comprendre les mécanismes auto-immuns
Sources et références :
1. Société Française d'Endocrinologie - Recommandations sur l'insuffisance surrénale (2021)
2. NIH - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
3. Addison's Disease Self-Help Group (UK)
4. Bornstein SR, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016
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