Bronchiolite oblitérante : Comprendre, Diagnostiquer et Traiter
La bronchiolite oblitérante est une maladie pulmonaire rare mais grave caractérisée par une obstruction irréversible des petites voies aériennes (bronchioles). Cette pathologie complexe nécessite une prise en charge multidisciplinaire et peut avoir des conséquences significatives sur la qualité de vie des patients.
Définition et mécanismes
La bronchiolite oblitérante (BO), également appelée syndrome de bronchiolite oblitérante (SBO), est une maladie inflammatoire chronique des petites voies aériennes conduisant à une obstruction partielle ou totale des bronchioles. Ce processus résulte d'une combinaison de lésions épithéliales, d'inflammation et de fibrose aboutissant à la destruction des bronchioles terminales et respiratoires.
Le terme "oblitérante" fait référence au processus de fermeture ou de disparition des bronchioles, généralement par fibrose, qui caractérise cette maladie.
Physiopathologie
La BO se développe généralement après une agression de l'épithélium bronchiolaire, déclenchant une cascade inflammatoire anormale. Cette réponse aboutit à :
- Une prolifération fibroblastique excessive
- Un dépôt de matrice extracellulaire
- Une déformation et obstruction des voies aériennes
- Une destruction architecturale irréversible
Causes et facteurs de risque
Plusieurs étiologies peuvent conduire au développement d'une bronchiolite oblitérante :
Causes principales
- Post-transplantation : Greffe de poumon ou greffe de moelle osseuse (maladie du greffon contre l'hôte)
- Infections : Virales (adénovirus, virus respiratoire syncytial, grippe), mycoplasme
- Expositions toxiques : Dioxyde de soufre, oxydes d'azote, fumées toxiques
- Maladies auto-immunes : Polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren
- Médicaments : Certains traitements immunosuppresseurs
Chez l'enfant, les infections virales (notamment à adénovirus) représentent la cause principale de bronchiolite oblitérante post-infectieuse.
Symptômes cliniques
Le tableau clinique de la BO est souvent insidieux et non spécifique, pouvant retarder le diagnostic :
Symptômes cardinaux
- Dyspnée progressive (essoufflement), d'abord à l'effort puis au repos
- Toux sèche persistante
- Sibilances (sifflements respiratoires)
- Fatigue et intolérance à l'effort
Symptômes associés
- Infections respiratoires récurrentes
- Expectorations muco-purulentes en cas de surinfection
- Perte de poids dans les formes avancées
- Hypoxémie (diminution de l'oxygène sanguin)
Diagnostic
Le diagnostic de BO repose sur une combinaison d'arguments cliniques, fonctionnels respiratoires et radiologiques. Il n'existe pas de test unique et définitif.
Examens clés
- Exploration Fonctionnelle Respiratoire (EFR) :
- Syndrome obstructif non réversible aux bronchodilatateurs
- Diminution du VEMS (Volume Expiratoire Maximal par Seconde)
- Rapport de Tiffeneau (VEMS/CV) abaissé
- Hyperinflation pulmonaire (augmentation de la CPT)
- Scanner thoracique en haute résolution :
- Piégeage expiratoire (air trapping)
- Attenuations en mosaïque
- Bronchectasies par traction
- Parois bronchiolaires épaissies
- Gaz du sang : Peut montrer une hypoxémie
- Biopsie pulmonaire : Rarement nécessaire, montre l'obstruction bronchiolaire
Le scanner thoracique en haute résolution avec coupes inspiratoires et expiratoires est l'examen d'imagerie de référence pour le diagnostic de BO.
Diagnostics différentiels
Plusieurs pathologies peuvent mimer la BO et doivent être éliminées :
- Asthme sévère
- BPCO (Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive)
- Bronchectasies
- Autres bronchiolites (respiratoire, folliculaire, etc.)
- Sarcoïdose
- Histiocytose langerhansienne
Traitements
La prise en charge de la BO est complexe et doit être individualisée. Les lésions étant souvent irréversibles, le traitement vise principalement à :
- Stabiliser la maladie
- Améliorer les symptômes
- Prévenir les complications
- Améliorer la qualité de vie
Traitements médicamenteux
- Corticostéroïdes :
- Voie systémique (orale ou IV) pour les poussées
- Inhalés au long cours pour certaines formes
- Bronchodilatateurs : Bêta-2 agonistes et anticholinergiques pour soulager les symptômes
- Macrolides : Azithromycine pour leurs propriétés anti-inflammatoires
- Traitements immunosuppresseurs : En cas de BO post-greffe (tacrolimus, cyclosporine)
- Antibiothérapie : Pour les surinfections bactériennes
Traitements non médicamenteux
- Réhabilitation respiratoire : Programme d'exercices supervisés
- Oxygénothérapie : En cas d'hypoxémie chronique
- Vaccinations : Grippe et pneumocoque indispensables
- Sevrage tabagique : Impératif si tabagisme associé
- Greffe pulmonaire : Pour les formes terminales sélectionnées
Les corticostéroïdes systémiques au long cours doivent être évités en raison de leurs effets secondaires importants et de leur efficacité limitée dans la BO établie.
Pronostic et évolution
La BO est généralement une maladie progressive avec une évolution variable selon la cause sous-jacente :
- Formes post-infectieuses : Peuvent se stabiliser avec le temps
- Formes post-greffe : Évolution souvent plus sévère
- Détérioration progressive de la fonction pulmonaire dans 30-50% des cas
- Survie à 5 ans : 25-75% selon les séries
Conseils et recommandations
Pour les patients
- Arrêt impératif du tabac et éviction des polluants atmosphériques
- Vaccinations à jour (grippe, pneumocoque, COVID-19)
- Activité physique adaptée et réhabilitation respiratoire
- Surveillance régulière de la fonction respiratoire
- Éviction des personnes infectées (risque de surinfection)
Pour les soignants
- Éducation thérapeutique du patient
- Surveillance étroite des greffés pulmonaires
- Prise en charge précoce des infections respiratoires
- Approche multidisciplinaire (pneumologue, radiologue, kinésithérapeute)
- Attention particulière aux effets secondaires des traitements
Références et sources
1. Barker AF, et al. Obliterative bronchiolitis. N Engl J Med. 2014;370(19):1820-1828.
2. Meyer KC, et al. An international ISHLT/ATS/ERS clinical practice guideline: diagnosis and management of bronchiolitis obliterans syndrome. Eur Respir J. 2014;44(6):1479-1503.
3. Chien JW, et al. Bronchiolitis obliterans syndrome after hematopoietic stem cell transplantation. Clin Chest Med. 2017;38(2):311-322.
4. Société de Pneumologie de Langue Française. Recommandations pour la prise en charge des bronchiolites oblitérantes. 2019.
5. American Thoracic Society. Diagnosis and management of bronchiolitis obliterans syndrome. 2018.
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