Schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique)

Neurinome de l'acoustique : Guide Complet

Le neurinome de l'acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf vestibulocochléaire (VIIIème nerf crânien). Bien que non cancéreuse, cette pathologie peut entraîner des complications sérieuses en raison de sa localisation près de structures cérébrales vitales.

Définition et épidémiologie

Le neurinome de l'acoustique représente environ 6% de toutes les tumeurs intracrâniennes et 80-90% des tumeurs de l'angle pontocérébelleux. Il s'agit d'une tumeur développée aux dépens des cellules de Schwann qui entourent le nerf vestibulaire.

À savoir : L'incidence annuelle est estimée à 1 cas pour 100 000 habitants, avec un pic de fréquence entre 40 et 60 ans. Les formes bilatérales sont caractéristiques de la neurofibromatose de type 2 (NF2).

Caractéristiques principales

• Tumeur bénigne à croissance lente (1-2 mm/an en moyenne)
• Origine : Cellules de Schwann du nerf vestibulaire
• Localisation typique : Angle pontocérébelleux
• Non cancéreuse mais potentiellement compressive

Symptômes du neurinome de l'acoustique

Les symptômes varient selon la taille de la tumeur et son évolution. La triade classique comprend :

Symptômes précoces

• Surdité unilatérale (95% des cas) : progressive, souvent insidieuse, prédominant sur les fréquences aiguës
• Acouphènes (70%) : unilatéraux, continus, souvent décrits comme un sifflement ou un bourdonnement
• Troubles de l'équilibre (60%) : instabilité, vertiges rotatoires moins fréquents

Symptômes tardifs (tumeur volumineuse)

• Céphalées
• Ataxie cérébelleuse
• Paralysie faciale (compression du nerf facial)
• Hypertension intracrânienne
• Signes de compression du tronc cérébral

Attention : Une surdité unilatérale progressive doit toujours faire évoquer un neurinome de l'acoustique jusqu'à preuve du contraire, surtout si elle s'accompagne d'acouphènes.

Diagnostic et bilans

Examens audiométriques

• Audiométrie tonale : révèle une surdité de perception unilatérale
• Audiométrie vocale : disproportion entre le score de discrimination et la perte tonale
• PEA (Potentiels Évoqués Auditifs) : allongement des latences des ondes I-III ou I-V

Imagerie

L'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) avec injection de gadolinium est l'examen de référence :

• Détecte des tumeurs de moins de 5 mm
• Précise la taille, la localisation et les rapports anatomiques
• Typiquement : masse prenant fortement le contraste dans l'angle pontocérébelleux

Traitements

La stratégie thérapeutique dépend de la taille de la tumeur, de son évolution, de l'âge du patient et de ses symptômes.

Surveillance simple

• Indiquée pour les petites tumeurs (<1.5 cm) asymptomatiques ou chez les patients âgés
• Contrôles réguliers par IRM (tous les 6 à 12 mois)
• Évaluation audiométrique régulière

Radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife)

• Alternative pour les tumeurs de 1-3 cm
• Dose unique de rayonnement focalisée sur la tumeur
• Taux de contrôle tumoral >90%
• Moins de complications que la chirurgie

Chirurgie

Trois voies d'abord principales selon la taille et la localisation :

• Voie translabyrinthique : sacrifice de l'audition, bonne exposition du nerf facial
• Voie rétrosigmoïde : conservation possible de l'audition
• Voie de la fosse moyenne : pour les petites tumeurs intracanalaires

Résultats : Les taux de préservation du nerf facial varient de 60 à 90% selon la taille tumorale et l'expérience du chirurgien. La mortalité opératoire est inférieure à 1% dans les centres spécialisés.

Conseils et recommandations

Pour les patients

• Surveiller l'apparition de nouveaux symptômes (maux de tête, troubles de l'équilibre)
• Utiliser des aides auditives si nécessaire pour compenser la surdité
• Pratiquer des exercices de rééducation vestibulaire en cas de troubles de l'équilibre
• Éviter les activités à risque de chute

Pour l'entourage

• Parler du côté non atteint en face du patient
• Être patient face aux difficultés d'audition
• Aider à la rééducation vestibulaire
• Accompagner aux consultations médicales

Pronostic et suivi

Le pronostic est généralement bon, surtout pour les petites tumeurs traitées précocement. Les éléments influençant le pronostic incluent :

• Taille initiale de la tumeur
• Présence ou non d'une paralysie faciale préopératoire
• Qualité de l'exérèse chirurgicale
• Âge et état général du patient

Le suivi à long terme est essentiel, même après traitement réussi, pour détecter d'éventuelles récidives (5-10% des cas).

Sources et références :
- Haute Autorité de Santé (HAS) - Prise en charge des schwannomes vestibulaires
- Société Française d'ORL - Recommandations sur les tumeurs de l'angle pontocérébelleux
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) - Acoustic Neuroma Fact Sheet
- Mayo Clinic Guidelines - Acoustic Neuroma Diagnosis and Management
- Journal of Neurosurgery - International studies on acoustic neuroma outcomes