Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP)

La pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP, pour Non-Specific Interstitial Pneumonia) est une forme rare de pneumopathie interstitielle diffuse caractérisée par une inflammation et une fibrose des espaces interstitiels pulmonaires. Décrite pour la première fois en 1994, elle représente environ 14% à 35% des pneumopathies interstitielles idiopathiques.

À savoir : La NSIP se distingue des autres pneumopathies interstitielles par son aspect histologique uniforme et son pronostic généralement plus favorable que la fibrose pulmonaire idiopathique.

Définition et classification

La NSIP est définie par un modèle histopathologique distinct caractérisé par une inflammation interstitielle chronique et/ou une fibrose, avec une apparence temporellement uniforme. Elle se classe en deux sous-types principaux :

• NSIP cellulaire : Dominée par l'inflammation (meilleur pronostic)
• NSIP fibrosante : Présence de fibrose marquée (pronostic intermédiaire)

Épidémiologie

La NSIP affecte principalement les adultes d'âge moyen (40-60 ans), avec une légère prédominance féminine. Son incidence exacte est mal connue en raison des difficultés diagnostiques, mais elle représenterait environ 2-3 cas par 100 000 habitants.

Symptômes cliniques

Les manifestations cliniques de la NSIP sont souvent insidieuses et non spécifiques :

• Dyspnée d'effort progressive (présente dans 80-90% des cas)
• Toux sèche persistante (60-80% des cas)
• Fatigabilité et asthénie
• Perte de poids modérée
• Râles crépitants fins aux bases pulmonaires à l'auscultation
• Acropathie (rare, contrairement à la fibrose pulmonaire idiopathique)

Attention : L'apparition brutale de symptômes doit faire évoquer une complication (infection, pneumothorax, embolie pulmonaire) ou un diagnostic différentiel.

Diagnostic

Examens complémentaires

Le diagnostic de NSIP repose sur une approche multidisciplinaire associant clinique, imagerie et histologie :

• Radiographie thoracique : Opacités réticulaires ou réticulonodulaires bilatérales, prédominant aux bases
• Scanner thoracique haute résolution (TDM-HR) : Examen clé montrant des opacités en verre dépoli, des réticulations et un aspect en "rayon de miel" moins marqué que dans la FPI
• Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) : Syndrome restrictif avec baisse de la DLCO
• Gaz du sang : Hypoxémie d'effort puis de repos, parfois normoxémie au début
• Biopsie pulmonaire chirurgicale : Nécessaire en cas de doute diagnostique

Critères diagnostiques

Le diagnostic définitif requiert :

• Un tableau clinique compatible
• Des anomalies caractéristiques au TDM-HR
• Une histologie montrant le modèle NSIP (si biopsie réalisée)
• L'exclusion des autres causes de pneumopathie interstitielle

Diagnostics différentiels

La NSIP doit être distinguée des autres pneumopathies interstitielles :

• Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
• Pneumopathie d'hypersensibilité
• Pneumopathie interstitielle liée aux connectivites
• Pneumonie organisée cryptogénique
• Sarcoïdose
• Pneumopathies médicamenteuses

Traitement

Traitement médicamenteux

La prise en charge thérapeutique dépend du sous-type histologique :

• Corticothérapie : Prednisone à 0.5-1 mg/kg/j en première intention, avec décroissance progressive
• Immunosuppresseurs : Azathioprine, mycophénolate mofétil ou cyclophosphamide en cas de corticorésistance ou d'échec
• Antifibrosants : Pirfénidone ou nintédanib peuvent être envisagés dans les formes fibrosantes

Traitements non médicamenteux

• Réhabilitation respiratoire
• Oxygénothérapie en cas d'hypoxémie
• Vaccinations (grippe, pneumocoque)
• Arrêt du tabac impératif

Note : Le traitement doit être adapté individuellement en fonction de la sévérité, de l'évolution et des comorbidités du patient.

Pronostic et évolution

Le pronostic de la NSIP est généralement meilleur que celui de la FPI, mais variable selon le sous-type :

• Forme cellulaire : survie à 5 ans > 90%
• Forme fibrosante : survie à 5 ans de 70-80%
• Évolution possible vers une insuffisance respiratoire chronique

Les facteurs de mauvais pronostic incluent : âge avancé, forme fibrosante, atteinte étendue au scanner, baisse marquée de la DLCO.

Conseils et recommandations

Pour les patients

• Arrêt impératif du tabac
• Exercice physique adapté (réhabilitation respiratoire)
• Éviction des facteurs environnementaux irritants
• Surveillance régulière des symptômes
• Vaccinations à jour
• Alimentation équilibrée et maintien d'un poids santé

Pour les soignants

• Surveillance clinique et fonctionnelle régulière
• Éducation thérapeutique du patient
• Dépistage et traitement précoce des complications
• Prise en charge multidisciplinaire (pneumologue, radiologue, anatomopathologiste)

Recherche et perspectives

Les recherches actuelles sur la NSIP portent sur :

• Mécanismes physiopathologiques précis
• Biomarqueurs diagnostiques et pronostiques
• Nouvelles options thérapeutiques (biothérapies ciblées)
• Place des antifibrosants dans les formes fibrosantes

Références et sources

1. Travis WD, et al. (2013). "An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias". Am J Respir Crit Care Med.

2. Fischer A, et al. (2018). "Nonspecific Interstitial Pneumonia". Clin Chest Med.

3. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias (2002).

4. Raghu G, et al. (2018). "Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis". An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.

5. Cottin V, Cordier JF (2012). "The syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema". Chest.

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