La sclérose en plaques (SEP)

Définition

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune chronique du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) qui affecte la myéline, la gaine protectrice des fibres nerveuses. Cette atteinte provoque des perturbations dans la transmission des influx nerveux, entraînant divers symptômes neurologiques.

La SEP est caractérisée par son évolution souvent imprévisible, avec des phases de poussées (apparition de nouveaux symptômes) et de rémissions. Elle touche principalement les jeunes adultes (20-40 ans) et est deux à trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

Chiffres clés : Environ 2,8 millions de personnes sont atteintes de SEP dans le monde, dont 110 000 en France. C'est la première cause de handicap neurologique non traumatique chez les jeunes adultes.

Types de sclérose en plaques

Forme récurrente-rémittente (SEP-RR)

C'est la forme la plus fréquente (85% des cas initiaux). Elle se caractérise par des poussées suivies de rémissions complètes ou partielles, sans progression entre les poussées.

Forme secondairement progressive (SEP-SP)

Après 10 à 20 ans d'évolution, environ 50% des SEP-RR évoluent vers cette forme avec aggravation progressive des symptômes, avec ou sans poussées surajoutées.

Forme primaire progressive (SEP-PP)

Représentant 10-15% des cas, cette forme se manifeste d'emblée par une progression continue des symptômes sans poussées distinctes.

Symptômes

Les symptômes de la SEP varient considérablement d'une personne à l'autre selon la localisation des lésions dans le système nerveux central. Les manifestations les plus fréquentes incluent :

• Troubles moteurs : Faiblesse musculaire, spasticité, difficultés à marcher
• Troubles sensitifs : Engourdissements, picotements, sensations de brûlure
• Troubles visuels : Vision floue, douleur oculaire, perte de vision (névrite optique)
• Troubles de l'équilibre et de la coordination : Vertiges, tremblements, maladresse
• Fatigue : Souvent intense et disproportionnée par rapport à l'effort
• Troubles vésico-sphinctériens : Urgence urinaire, rétention, incontinence
• Troubles cognitifs : Difficultés de concentration, troubles de la mémoire
• Troubles psychologiques : Dépression, anxiété, labilité émotionnelle

À savoir : Les symptômes peuvent apparaître brutalement (en quelques heures/jours) lors d'une poussée, ou s'installer progressivement. Certains symptômes peuvent être transitoires, aggravés par la chaleur (phénomène d'Uhthoff).

Diagnostic

Le diagnostic de SEP repose sur un ensemble d'arguments cliniques et paracliniques, selon les critères de McDonald révisés en 2017. Il nécessite de démontrer :

• Une dissémination des lésions dans l'espace (au moins deux zones du système nerveux central atteintes)
• Une dissémination dans le temps (au moins deux épisodes distincts)
• L'élimination des autres diagnostics possibles

Examens complémentaires

• IRM cérébrale et médullaire : Examen clé montrant les lésions (plaques) de démyélinisation
• Ponction lombaire : Analyse du liquide céphalo-rachidien à la recherche de bandes oligoclonales
• Potentiels évoqués : Visuels, auditifs ou somesthésiques pour évaluer la conduction nerveuse
• Examens biologiques : Pour éliminer d'autres maladies (vitamine B12, Lyme, etc.)

Traitements

Traitements des poussées

Les corticoïdes à fortes doses (méthylprednisolone) par voie intraveineuse sont le traitement de référence pour réduire la durée et la sévérité des poussées.

Traitements de fond

Ils visent à réduire la fréquence des poussées et à ralentir la progression du handicap :

• Immunomodulateurs : Interférons bêta, acétate de glatiramère
• Immunosuppresseurs : Natalizumab, fingolimod, ocrelizumab
• Thérapies ciblées : Alemtuzumab, cladribine
• Pour les formes progressives : Ocrelizumab (SEP-PP), siponimod (SEP-SP)

Traitements symptomatiques

• Fatigue : amantadine, modafinil
• Spasticité : baclofène, toxine botulique
• Douleurs : antalgiques, antidépresseurs
• Troubles vésicaux : anticholinergiques

Rééducation : La kinésithérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie jouent un rôle crucial dans la prise en charge globale pour maintenir les capacités fonctionnelles.

Conseils et recommandations

Mode de vie

• Maintenir une activité physique adaptée (natation, yoga, marche)
• Éviter la surchauffe (bains chauds, climat trop chaud)
• Adopter une alimentation équilibrée riche en oméga-3
• Gérer le stress (méditation, relaxation)
• Arrêter le tabac (facteur aggravant reconnu)

Suivi médical

• Consultations neurologiques régulières
• Surveillance IRM selon le protocole établi
• Bilans ophtalmologiques et urologiques si nécessaire
• Vaccinations à jour (en tenant compte des traitements immunosuppresseurs)

Grossesse et SEP

La grossesse est possible dans la SEP, avec souvent une diminution des poussées pendant cette période. Une planification avec l'équipe médicale est nécessaire pour adapter les traitements.

Recherche et perspectives

La recherche sur la SEP est très active avec plusieurs axes prometteurs :

• Nouveaux traitements plus ciblés et plus efficaces
• Stratégies de réparation de la myéline
• Rôle du microbiome intestinal
• Thérapies cellulaires (cellules souches)
• Biomarqueurs pour un diagnostic plus précoce

Sources et références :

• Société Francophone de la Sclérose en Plaques (SFSEP)
• Multiple Sclerosis International Federation (MSIF)
• Haute Autorité de Santé (HAS) - Recommandations sur la SEP
• Thompson AJ, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2018
• Ligue Française contre la Sclérose en Plaques (LFSEP)

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