La maladie de Basedow : Guide Complet
La maladie de Basedow, également appelée maladie de Graves ou goitre exophtalmique, est une maladie auto-immune de la thyroïde qui entraîne une hyperthyroïdie. Décrite pour la première fois par le médecin allemand Karl Adolph von Basedow en 1840, elle représente la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie dans les pays non carencés en iode.
Définition et mécanismes
La maladie de Basedow est une affection auto-immune caractérisée par la production d'anticorps stimulant la thyroïde (TSI ou anticorps anti-récepteurs de la TSH). Ces anticorps se fixent sur les récepteurs de la TSH (Thyroid Stimulating Hormone) et les activent de manière permanente, entraînant une hyperstimulation de la glande thyroïde et donc une production excessive d'hormones thyroïdiennes (T3 et T4).
Symptômes cliniques
Symptômes généraux d'hyperthyroïdie
- Perte de poids malgré un appétit normal ou augmenté
- Tachycardie (rythme cardiaque rapide) et palpitations
- Nervosité, irritabilité, labilité émotionnelle
- Tremblements des mains
- Sueurs excessives et intolérance à la chaleur
- Fatigue musculaire (myopathie proximale)
- Augmentation de la fréquence des selles (parfois diarrhée)
- Insomnie
- Aménorrhée (absence de règles) chez la femme
Symptômes spécifiques à la maladie de Basedow
- Goitre : augmentation diffuse et homogène de la thyroïde, généralement symétrique et de consistance ferme
- Exophtalmie : saillie anormale des globes oculaires (présente dans 25 à 50% des cas)
- Œdème palpébral et rétraction des paupières (signe de Dalrymple)
- Dermopathie infiltrante (myxœdème prétibial) : rare, se manifestant par un épaississement de la peau sur la face antérieure des jambes
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Basedow repose sur l'association de critères cliniques, biologiques et parfois d'imagerie.
Examens biologiques
- TSH ultrasensible : effondrée (inférieure à 0,1 mUI/L)
- T4 libre (FT4) et T3 libre (FT3) : augmentées
- Anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAK) : positifs dans 90% des cas (spécifiques de la maladie)
- Anticorps anti-thyroperoxydase (anti-TPO) : souvent positifs
Examens complémentaires
- Échographie thyroïdienne : montre une thyroïde augmentée de volume, hypoéchogène et hypervascularisée au Doppler
- Scintigraphie thyroïdienne (si doute diagnostique) : montre une hyperfixation diffuse et homogène du traceur
- ECG : peut montrer une tachycardie sinusale, des extrasystoles ou une fibrillation auriculaire
Traitements
Traitements médicaux
1. Antithyroïdiens de synthèse (ATS) : traitement de première intention
- Carbimazole (Néomercazole) ou son métabolite actif thiamazole
- Propylthiouracile (PTU) : réservé aux premiers trimestres de grossesse et aux cas sévères
- Durée du traitement : 12 à 18 mois avec adaptation posologique
- Surveillance nécessaire : NFS (risque d'agranulocytose), tests hépatiques
2. Traitement symptomatique
- Bêta-bloquants (propranolol, aténolol) pour contrôler la tachycardie et les tremblements
- Sédatifs légers si anxiété marquée
Traitements radicales
1. Iode radioactif (I-131)
- Indiqué en cas de rechute après traitement médical ou d'intolérance aux ATS
- Contre-indiqué pendant la grossesse et l'allaitement
- Risque d'hypothyroïdie définitive nécessitant un traitement substitutif
2. Thyroïdectomie totale
- Réservée aux goitres volumineux, aux contre-indications aux autres traitements ou en cas de suspicion de cancer associé
- Nécessite une préparation par ATS et solution de Lugol pour réduire la vascularisation thyroïdienne
- Complications potentielles : hypoparathyroïdie, lésion du nerf récurrent
Traitement de l'ophtalmopathie basedowienne
- Arrêt du tabac (facteur aggravant majeur)
- Larmes artificielles et protection oculaire la nuit pour prévenir la kératite
- Dans les formes sévères : corticothérapie intraveineuse à fortes doses, radiothérapie orbitaire ou décompression chirurgicale
- Éviter l'iode radioactif qui peut aggraver l'ophtalmopathie
Évolution et pronostic
Sous traitement, les symptômes d'hyperthyroïdie s'améliorent généralement en 4 à 8 semaines. Le taux de rémission après un premier traitement par antithyroïdiens de synthèse est d'environ 50%. Les rechutes surviennent le plus souvent dans l'année qui suit l'arrêt du traitement.
Les facteurs de risque de rechute incluent :
- Tabagisme
- Goitre volumineux
- Taux initial élevé d'hormones thyroïdiennes
- Taux élevés et persistants d'anticorps anti-récepteurs de la TSH
- Sexe masculin
Conseils et recommandations
Pour les patients
- Arrêter impérativement le tabac (aggrave l'ophtalmopathie et diminue l'efficacité des traitements)
- Éviter les apports excessifs en iode (algues, certains compléments alimentaires)
- Protéger les yeux en cas d'exophtalmie (lunettes, larmes artificielles)
- Surveiller son rythme cardiaque et son poids régulièrement
- Signaler tout symptôme infectieux (fièvre, angine) sous antithyroïdiens de synthèse (risque d'agranulocytose)
Pour l'entourage
- Comprendre les sautes d'humeur possibles liées à la maladie
- Encourager et soutenir l'arrêt du tabac
- Aider à la surveillance des signes d'aggravation
- Accompagner aux consultations médicales si nécessaire
Suivi médical
- Consultation endocrinologique régulière
- Contrôles biologiques fréquents (TSH, T4L, NFS, enzymes hépatiques)
- Surveillance ophtalmologique en cas d'atteinte oculaire
- Densitométrie osseuse en cas d'hyperthyroïdie prolongée (risque d'ostéoporose)
Cas particuliers
Grossesse et maladie de Basedow
- Les ATS traversent le placenta (risque d'hypothyroïdie fœtale)
- Préférer le propylthiouracile au 1er trimestre (moins de passage transplacentaire)
- Surveillance étroite de la thyroïde fœtale par échographie
- Contre-indication formelle à l'iode radioactif pendant la grossesse et l'allaitement
Crise thyréotoxique
Complication rare mais gravissime de l'hyperthyroïdie non contrôlée, nécessitant une hospitalisation en urgence :
- Fièvre élevée
- Déshydratation
- Tachycardie majeure, troubles du rythme
- Agitation, délire, coma
- Traitement en unité de soins intensifs : ATS à fortes doses, bêta-bloquants, corticoïdes, réhydratation
Références et sources
1. Société Française d'Endocrinologie - Recommandations sur la prise en charge de l'hyperthyroïdie (2021)
2. American Thyroid Association Guidelines for Diagnosis and Management of Hyperthyroidism (2016)
3. MSD Manual - Professional Version - Graves Disease (2022)
4. Endocrine Reviews - Autoimmune Thyroid Disease (2019)
5. Orphanet - Encyclopédie des maladies rares - Maladie de Basedow (2020)
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