Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB - "maladie de la vache folle")

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément appelée "maladie de la vache folle", est une maladie neurodégénérative fatale affectant le système nerveux central des bovins. Découverte pour la première fois au Royaume-Uni en 1986, cette maladie a provoqué une crise sanitaire majeure dans les années 1990 et continue d'avoir des implications importantes pour la santé animale et humaine.

Définition et causes

L'ESB appartient à la famille des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), des maladies caractérisées par des lésions spongieuses du cerveau et une dégénérescence progressive du système nerveux central. Elle est causée par des prions, des particules protéiques infectieuses atypiques qui diffèrent des virus et des bactéries.

Un prion est une protéine anormale qui peut transformer les protéines normales en formes anormales par contact. Ces protéines malformées s'accumulent dans le cerveau, provoquant des lésions tissulaires et la mort des cellules nerveuses.

Origine de la maladie

L'ESB serait apparue lorsque des bovins ont été nourris avec des farines animales contaminées par des prions, provenant notamment de carcasses de moutons atteints de tremblante du mouton (une autre EST). La pratique du recyclage des protéines animales dans l'alimentation du bétail a permis à l'agent pathogène de se propager rapidement dans les troupeaux.

Symptômes cliniques

Les symptômes de l'ESB apparaissent généralement après une période d'incubation de 4 à 5 ans et évoluent sur plusieurs semaines ou mois. Les signes cliniques principaux incluent :

• Changements de comportement (nervosité, agressivité ou apathie)
• Hyperesthésie (sensibilité excessive aux stimuli)
• Ataxie (troubles de la coordination et de l'équilibre)
• Difficultés à se lever et à marcher
• Perte de poids progressive malgré un appétit conservé
• Baisse de la production laitière
• Tremblements et contractions musculaires

Diagnostic

Diagnostic clinique

Le diagnostic initial repose sur l'observation des symptômes neurologiques caractéristiques. Cependant, ces signes ne sont pas spécifiques à l'ESB et peuvent évoquer d'autres maladies neurologiques.

Diagnostic post-mortem

Le diagnostic définitif nécessite un examen du cerveau après l'abattage ou la mort de l'animal :

• Examen histologique révélant des vacuoles dans la matière grise (aspect spongieux)
• Détection de la protéine prion anormale (PrP^Sc) par techniques immuno-enzymatiques (ELISA, Western blot)
• Test rapide sur tissus cérébraux (utilisé dans les programmes de surveillance)

Il n'existe actuellement aucun test fiable permettant de détecter l'ESB sur un animal vivant. Les tests rapides utilisés dans les abattoirs nécessitent des échantillons de tissu cérébral.

Transmission à l'homme (vMCJ)

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est la forme humaine de l'ESB, contractée par consommation de produits bovins contaminés. Cette maladie rare mais mortelle présente des caractéristiques distinctes de la MCJ classique :

• Âge moyen d'apparition plus jeune (environ 29 ans)
• Durée de la maladie plus longue (14 mois en moyenne)
• Symptômes psychiatriques initiaux (dépression, anxiété)
• Douleurs persistantes et paresthésies
• Démence progressive et troubles moteurs

Mesures de prévention et contrôle

Pour les élevages bovins

• Interdiction des farines animales dans l'alimentation du bétail
• Élimination systématique des matériels à risques spécifiés (MRS : cerveau, moelle épinière, etc.)
• Surveillance active par tests systématiques sur les animaux à risque
• Abattage et destruction des troupeaux contaminés

Pour la protection des consommateurs

• Contrôles stricts dans les abattoirs et ateliers de découpe
• Étiquetage clair de l'origine et des conditions de production
• Interdiction d'utiliser certains bovins à risque pour l'alimentation humaine
• Surveillance épidémiologique des cas humains

Traitement

À ce jour, il n'existe aucun traitement efficace contre l'ESB ou la vMCJ. La recherche se concentre sur :

• Développement de molécules capables d'inhiber la conversion des prions
• Stratégies immunothérapeutiques
• Recherche sur les facteurs génétiques de susceptibilité

La prise en charge des patients atteints de vMCJ est palliative et vise à soulager les symptômes. Elle implique généralement une équipe multidisciplinaire (neurologue, psychiatre, spécialiste de la douleur).

Situation actuelle et statistiques

Depuis le pic épidémique des années 1990, les cas d'ESB ont considérablement diminué grâce aux mesures de contrôle :

• Plus de 190 000 cas confirmés au Royaume-Uni (épicentre de l'épidémie)
• Quelques milliers de cas dans le reste de l'Europe
• 231 cas de vMCJ recensés dans le monde (dont 178 au Royaume-Uni)
• Moins de 10 cas annuels d'ESB en Europe depuis 2010

Conseils et recommandations

Pour les éleveurs

• Respect strict de l'interdiction des farines animales
• Traçabilité impeccable des aliments pour bétail
• Signalement immédiat de tout symptôme neurologique chez les bovins
• Collaboration avec les services vétérinaires officiels

Pour les consommateurs

• Privilégier les viandes bovines avec garantie d'origine
• Éviter la consommation de produits à base de cerveau ou de moelle épinière
• Respecter les mesures de sécurité sanitaire lors des voyages à l'étranger
• Se tenir informé des recommandations des autorités sanitaires

Bien que le risque actuel soit considéré comme extrêmement faible, certaines précautions restent valables, notamment pour les personnes ayant vécu dans des pays à risque pendant la période épidémique.

Recherche et perspectives

Les recherches actuelles sur les prions ouvrent des perspectives importantes pour la compréhension d'autres maladies neurodégénératives comme Alzheimer ou Parkinson. Les principales pistes comprennent :

• Mécanismes de conversion des protéines
• Facteurs de barrière entre espèces
• Méthodes de détection précoce
• Approches thérapeutiques innovantes

Sources et références :

1. Organisation Mondiale de la Santé Animale (OIE) - Fiches techniques sur l'ESB

2. European Food Safety Authority (EFSA) - Scientific reports on BSE

3. Centers for Disease Control and Prevention (CDC) - vCJD information

4. Institut de Veille Sanitaire (InVS) - Bulletins épidémiologiques

5. Prusiner SB (1997) - Nobel Prize lecture on prions

6. Direction Générale de l'Alimentation (DGAL) - Rapports de surveillance